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剛出生嬰兒患法樂氏四聯(lián)癥等病能治愈嗎?

剛出生的嬰兒患有先天性心臟病,診斷是;先天性心臟病,法樂氏四聯(lián)癥.右位主動脈弓.YUAN圓孔未閉.請問治愈的可能多高,以后會不會有后遺癥?跪拜!

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    剛出生的嬰兒患有先天性心臟病,包括法樂氏四聯(lián)癥、右位主動脈弓、卵圓孔未閉等,其治愈情況受多種因素影響,如病情嚴(yán)重程度、治療時機(jī)、醫(yī)療技術(shù)水平、術(shù)后護(hù)理以及患兒自身的身體狀況等。 1. 病情嚴(yán)重程度:若癥狀較輕,心臟畸形相對簡單,治愈可能性較大;反之則較難。 2. 治療時機(jī):早期診斷并及時治療,能提高治愈率。 3. 醫(yī)療技術(shù)水平:先進(jìn)的醫(yī)療技術(shù)和經(jīng)驗豐富的醫(yī)生團(tuán)隊有助于手術(shù)成功。 4. 術(shù)后護(hù)理:精心的術(shù)后護(hù)理可減少并發(fā)癥,促進(jìn)康復(fù)。 5. 患兒自身狀況:身體抵抗力強(qiáng)、恢復(fù)能力好的患兒預(yù)后相對較好。 總體而言,對于剛出生嬰兒的這些先天性心臟病,通過綜合評估和積極治療,部分患兒可以獲得較好的治療效果,但具體情況需個體分析。建議家長積極配合醫(yī)生,為患兒爭取最佳治療機(jī)會。

    2025-02-13 06:37
  • 回答4

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    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽市第一人民醫(yī)院

    三級甲等

    五官科

    你好,手術(shù)成功率很高,但也得看什么先心病,費用也是根據(jù)病情來定的

    2015-12-20 02:54
  • 回答3

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    1.歷史回顧法樂氏四聯(lián)癥是是常見的先天性心臟畸形,是發(fā)紺型心臟畸形中最常見的一種,占發(fā)紺型先天性心臟病手術(shù)的50-90%,在所有先天性心臟病手術(shù)中占12%左右.法四聯(lián)征(TOF)是一組心臟缺損性疾病,包括圓錐-心室室間隔缺損和程度不等的右室流出道(RVOT)梗阻,病程隨梗阻程度不同而異.1887年Stensen首次描述了這類缺損,1888年,其同事Fallot[1]進(jìn)行了詳細(xì)地描述了該病的四種基本病變:右室流出道狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.按病理生理復(fù)雜程度分為單純型和復(fù)雜型兩類,前者為四聯(lián)癥伴有肺動脈狹窄,后者則包括四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖,伴肺動脈缺如,伴完全性房室隔缺損或伴肺動脈瓣缺如等.單純型占85-90%,復(fù)雜型10-15%.1945年[2]Blalock首次行鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)治療法樂氏四聯(lián)征.1954年Lillehei[3]首先在人體交叉循環(huán)下施行了第一例法樂氏四聯(lián)征心內(nèi)修補(bǔ)手術(shù),1955年Kirklin[4]用人工心肺機(jī)在體外循環(huán)下行法樂氏四聯(lián)征手術(shù)治療.自從這些開創(chuàng)性的努力之后,又發(fā)明了包括:與二期相對的一期修補(bǔ),流出道補(bǔ)片,管道連接的及心房修補(bǔ)等許多術(shù)式.法樂氏四聯(lián)征自然預(yù)后差,法樂氏四聯(lián)征不經(jīng)手術(shù)治療的自然死亡1歲以內(nèi)25%,3歲以內(nèi)達(dá)40%,10歲以內(nèi)死亡70%,40歲以內(nèi)95%死亡[5].自然預(yù)后取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度,絕大多說患者死于缺氧或心力衰竭.因此法樂氏四聯(lián)征應(yīng)該盡早手術(shù)治療.2.手術(shù)指征和手術(shù)時機(jī)多數(shù)法樂氏四聯(lián)征病例出生時體循環(huán)血氧飽和度滿意無需治療,但低血氧逐步進(jìn)展,當(dāng)體循環(huán)血氧飽和度降至75-80%時必須手術(shù)干預(yù).缺氧發(fā)作的出現(xiàn)通常認(rèn)為是手術(shù)指征.法樂氏四聯(lián)征首選一期根治手術(shù),一般典型的四聯(lián)癥患者,即使病情嚴(yán)重,不論年齡如何多數(shù)中心推薦一期根治[6,7].近年來一期根治趨于小齡化,這一方面是由于外科技術(shù)的進(jìn)步,更主要的是對法樂氏四聯(lián)征病理生理的深入理解.早期手術(shù)有利于保護(hù)左右心室的功能,促進(jìn)肺動脈特別周圍肺動脈的發(fā)育和生長,減少慢性缺氧對心臟,神經(jīng)系統(tǒng)等臟器的損害,促進(jìn)器官的正常的生長和發(fā)育,此外還可以避免和減少術(shù)前因缺氧發(fā)作,術(shù)后晚期因室性心律失常而猝死.基于以上認(rèn)識,對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術(shù),對于無特殊手術(shù)指征時的病例,擇期手術(shù)1-2歲,也可以在3-6個月完成[8,9].經(jīng)典的法樂氏四聯(lián)征根治術(shù)要求肺動脈和左心室發(fā)育為正常的60%以上,McGoon比值≥1.2(正?!?),肺動脈指數(shù)(Nakataindex)≥150mm2/m2(正常≥330mm2/m2),左心室舒張末期容積指數(shù)在30ml/m2(正常55ml/m2),一些研究表明,上述指標(biāo)并非根治術(shù)的絕對禁忌癥,Hennein等1995年報道30例法樂氏四聯(lián)征的新生兒[10],不考慮左心室發(fā)育和肺動脈發(fā)育情況實施根治術(shù),均獲得了滿意的效果.但手術(shù)適應(yīng)癥放寬到什么程度還根據(jù)每個心臟中心的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗而定.對于右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良,或肺動脈缺失伴有較大的體肺側(cè)支,以及嬰兒冠狀動脈畸形難以施行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大,也不宜行心外管道或一個伴心室矯治者應(yīng)先做姑息手術(shù),其目的是建立體-肺動脈分流,增加肺動脈血流,待肺動脈發(fā)育改善后做二期根治術(shù).3.手術(shù)方法3.1姑息手術(shù):其目的是增加肺部血流,消除和改善紫紺等癥狀,擴(kuò)大肺血管床,促進(jìn)肺血管發(fā)育,為根治術(shù)做準(zhǔn)備[11].由于一期根治手術(shù)適應(yīng)癥的放寬,姑息手術(shù)目前僅用于肺動脈發(fā)育極差,以及伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形不適合一期根治的患者.經(jīng)典或改良的Blalock-Taussig(B-T)分流最為普遍,而Waterson吻合(升主動脈-右肺動脈)和Potts吻合(降主動脈-左肺動脈)由于較難控制血流,拆除困難和肺動脈扭曲等缺點,目前已基本廢除.B-T分流可以在任何年齡和任何大小肺動脈上進(jìn)行,但由于新生兒鎖骨下動脈細(xì)小,多數(shù)醫(yī)師更愿意在新生兒期應(yīng)用改良的B-T分流術(shù),由于具有較低的分流失敗率及極好的減狀性能,改良B-T分流效果極佳[11,12].3.2單純法樂氏四聯(lián)征根治手術(shù)TOF的根治術(shù)有三個主要步驟:閉合室間隔缺損,松解右室流出道梗阻,矯治合并的心內(nèi)畸形.法樂氏四聯(lián)征根治術(shù)結(jié)果的穩(wěn)定改善,主要歸因于心肌保護(hù)技術(shù)的改進(jìn),經(jīng)心房修補(bǔ)室間隔缺損和更仔細(xì)的右室流出道重建,根治術(shù)的基本原則是在盡量減少損傷右心室情況下,完成室間隔缺損的修補(bǔ)和右室流出道疏通.完全通過右心房徑路完成流出道疏通,室間隔缺損修補(bǔ)是最好的選擇.嬰兒病例一般不需要切除壁束,僅切開肥厚梗阻肌束即可,流出道通暢后可經(jīng)三尖瓣行肺動脈瓣膜交界切開,如顯露不佳,可行肺動脈干直切口完成肺動脈瓣膜交界切開[13].然后觀察流出道-肺動脈干情況,預(yù)計術(shù)畢右心室/左心室壓力(RV/LV)比超過0.7,應(yīng)流出道補(bǔ)片擴(kuò)大[14].如有可能,盡量控制右心室切口使其位于異常的冠狀動脈左前降支上方,此切口是為方便解除流出道梗塞而非修補(bǔ)室間隔缺損.法四患者根治術(shù)后長期的肺動脈返流對右心室功能和運動能力具有有害影響,肺動脈反流病例,其左右心室射血分?jǐn)?shù)明顯較肺動脈瓣功能完整者低[15].當(dāng)癥狀發(fā)生時,植入肺動脈瓣可改善功能狀態(tài)和心室功能[16].因此,右心室流出道應(yīng)用單瓣補(bǔ)片再度引起人們的興趣[17,18]其目的是盡量減少肺動脈瓣反流從而降低反流對右心室功能的長期影響.手術(shù)和介入聯(lián)合矯治(hybrid)肺動脈狹窄伴體肺側(cè)枝的法樂氏四聯(lián)征,能提高一期根治的成功率并減少患兒的創(chuàng)傷[19,20].對臨床發(fā)紺不重,X線顯示肺血不多,血氧飽和合度降低不明顯,超聲心動圖顯示肺動脈細(xì)小的程度與上述表現(xiàn)不成比例者,應(yīng)高度懷疑合并體肺側(cè)支的可能性,應(yīng)行心血管造影,以明確診斷,術(shù)前明確體肺側(cè)支與固有肺動脈是否有融合非常重要,如與肺動脈有融合則應(yīng)先行介入封堵術(shù),然后行根治術(shù),近期資料顯示[21]側(cè)支封堵術(shù)可減少術(shù)中肺的損傷和術(shù)后充血性心力衰竭,可明顯改善心肺功能,如果沒有融合的巨大側(cè)支,則不能封堵,通過體肺側(cè)支球囊試栓堵[22]或采用可控性彈簧圈[23]能提高判斷體肺側(cè)支血管是否單獨供血肺組織的準(zhǔn)確率,如果體肺側(cè)枝為局部肺組織的單一供血來源,則應(yīng)積極行側(cè)支融合術(shù)為宜.總之,介入聯(lián)合手術(shù)治療有體肺側(cè)枝肺血減少型先天性心臟病能提高一期根治的成功率和減少患兒的創(chuàng)傷.對于單獨向肺段供血的大的體肺側(cè)支,介入栓堵需慎重考慮以免發(fā)生術(shù)后肺梗死.

    2015-12-19 23:57
  • 回答2

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    法樂氏四聯(lián)癥.右位主動脈弓.YUAN圓孔未閉,不好治.要動的很多,最好到北京赴外心血管病專科醫(yī)院治療

    2015-12-19 20:48
  • 回答1

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    你好這個要積極進(jìn)行心臟彩超檢查確定具體的情況才行的不然也是不好說的。

    2015-12-19 11:43
就醫(yī)問藥

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