血小板型假性血管性血友病是何病,如何應(yīng)對?
我的同事最近的一段時間總是沒有什么精神,經(jīng)常的空腔出血,鼻子出血的,而且一出血就會出血不止的。于是就去了醫(yī)院檢查,經(jīng)過仔細檢查之后醫(yī)生說是血小板型假性血管性血友病,同事看到病的名字那么長,很害怕。
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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血小板型假性血管性血友病是一種較為罕見的遺傳性出血性疾病,主要由于基因突變導(dǎo)致。其癥狀包括反復(fù)的鼻出血、口腔出血且不易止血等。治療方法包括藥物治療、預(yù)防措施等。 1.疾病原理:本病是由于血小板膜糖蛋白基因突變,影響血小板與血管性血友病因子的結(jié)合,導(dǎo)致血小板功能異常。 2.癥狀表現(xiàn):除鼻出血、口腔出血外,還可能有皮膚瘀斑、月經(jīng)過多、胃腸道出血等。 3.診斷方法:通過血小板功能檢測、基因檢測等明確診斷。 4.治療藥物:可使用去氨加壓素、抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸、促血小板生成藥物如重組人血小板生成素等。 5.預(yù)防措施:避免劇烈運動、預(yù)防外傷,保持良好的生活習(xí)慣。 6.日常注意:定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能,關(guān)注身體出血情況。 血小板型假性血管性血友病雖然較為少見,但通過合理的治療和預(yù)防措施,能夠有效控制病情,減少出血風(fēng)險?;颊邞?yīng)保持積極的心態(tài),配合醫(yī)生治療。
2025-02-14 01:35
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回答1
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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你好,血小板型假性血管性血友病特點是出血癥狀輕重不一,血漿高分子量多聚體減少。本病具有血管性血友病的某些特點,所以又稱假性血管性血友病。可使用小劑量的DDAVP或輸注少量冷沉淀,補充適量血管性血友病因子,必要時可輸注血小板。
2015-12-20 09:16
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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