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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病，其病理機(jī)制較為復(fù)雜，主要包括自身免疫損傷、膽管上皮細(xì)胞異常、遺傳因素、環(huán)境因素和激素失衡等。 1.自身免疫損傷：機(jī)體的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身的膽管上皮細(xì)胞，導(dǎo)致炎癥和損傷。 2.膽管上皮細(xì)胞異常：膽管上皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變，影響膽汁的正常排泄。 3.遺傳因素：某些基因的突變或多態(tài)性增加了患病的風(fēng)險(xiǎn)。 4.環(huán)境因素：如病毒感染、化學(xué)物質(zhì)暴露等，可能觸發(fā)疾病的發(fā)生。 5.激素失衡：體內(nèi)激素水平的變化可能影響免疫系統(tǒng)和膽管細(xì)胞的功能。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化是多種因素共同作用的結(jié)果。對(duì)于疑似患者，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，通過肝功能檢查、自身抗體檢測(cè)等明確診斷，并采取相應(yīng)的治療措施，以延緩疾病進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。

膽管破壞與小膽管增生，匯管區(qū)周圍炎癥及瘢痕形成合分隔形成，周邊區(qū)淤膽及銅、鐵沉積，進(jìn)一步損傷肝細(xì)胞，纖維變伸展，最終導(dǎo)致肝硬化。依據(jù)PBC的發(fā)生發(fā)展過程，將PBC的病理變化分為4期。肝臟腫大，呈淡綠色，表面平滑或呈現(xiàn)出細(xì)顆粒狀，質(zhì)地堅(jiān)硬。組織損傷，大致呈如下過程：有淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤，IgM及免疫復(fù)合物沉積，是肉芽腫的成因。膽汁返流、膽管損傷及膽管周圍炎癥。肝硬化有很多原因引起,肝炎性肝硬化,酒精性肝硬化,血吸蟲性肝硬化.一般中國人最常見的是肝炎性肝硬化.肝炎性肝硬化因?yàn)槭歉窝滓鸬?故肝炎存在,傳染就存在,它和乙肝的傳染方式一樣,有血液傳播,母嬰傳播等.這種肝硬化要與患者分開飲食,盡量避免親吻等親密動(dòng)作.其他類型引起的肝硬化,是不會(huì)傳染的.也就是說由肝炎引起的肝硬化是可能傳染的，但是原發(fā)性膽汁性肝硬化不屬于那種類型，所以一般不傳染的。同時(shí)原發(fā)性膽汁性肝硬化要注意一些預(yù)防知識(shí)。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時(shí)病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測(cè)方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對(duì)早期診斷有價(jià)值的檢測(cè)方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細(xì)膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實(shí)施對(duì)疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

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