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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，其病理機制較為復雜，主要包括自身免疫損傷、膽管上皮細胞異常、遺傳因素、環(huán)境因素和激素失衡等。 1.自身免疫損傷：機體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的膽管上皮細胞，導致炎癥和損傷。 2.膽管上皮細胞異常：膽管上皮細胞的結構和功能發(fā)生改變，影響膽汁的正常排泄。 3.遺傳因素：某些基因的突變或多態(tài)性增加了患病的風險。 4.環(huán)境因素：如病毒感染、化學物質暴露等，可能觸發(fā)疾病的發(fā)生。 5.激素失衡：體內(nèi)激素水平的變化可能影響免疫系統(tǒng)和膽管細胞的功能。 總之，原發(fā)性膽汁性肝硬化是多種因素共同作用的結果。對于疑似患者，應及時就醫(yī)，通過肝功能檢查、自身抗體檢測等明確診斷，并采取相應的治療措施，以延緩疾病進展，提高生活質量。

膽管破壞與小膽管增生，匯管區(qū)周圍炎癥及瘢痕形成合分隔形成，周邊區(qū)淤膽及銅、鐵沉積，進一步損傷肝細胞，纖維變伸展，最終導致肝硬化。依據(jù)PBC的發(fā)生發(fā)展過程，將PBC的病理變化分為4期。肝臟腫大，呈淡綠色，表面平滑或呈現(xiàn)出細顆粒狀，質地堅硬。組織損傷，大致呈如下過程：有淋巴細胞，漿細胞浸潤，IgM及免疫復合物沉積，是肉芽腫的成因。膽汁返流、膽管損傷及膽管周圍炎癥。肝硬化有很多原因引起,肝炎性肝硬化,酒精性肝硬化,血吸蟲性肝硬化.一般中國人最常見的是肝炎性肝硬化.肝炎性肝硬化因為是肝炎引起的,故肝炎存在,傳染就存在,它和乙肝的傳染方式一樣,有血液傳播,母嬰傳播等.這種肝硬化要與患者分開飲食,盡量避免親吻等親密動作.其他類型引起的肝硬化,是不會傳染的.也就是說由肝炎引起的肝硬化是可能傳染的，但是原發(fā)性膽汁性肝硬化不屬于那種類型，所以一般不傳染的。同時原發(fā)性膽汁性肝硬化要注意一些預防知識。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。

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