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先天性心臟病導(dǎo)致肺動(dòng)脈偏高重度，主要與心臟結(jié)構(gòu)異常、肺循環(huán)血流改變、心臟功能障礙、炎癥反應(yīng)以及遺傳因素等有關(guān)。 1. 心臟結(jié)構(gòu)異常：如室間隔缺損、房間隔缺損等，使左右心腔之間出現(xiàn)異常通道，導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流量增加。 2. 肺循環(huán)血流改變：心臟畸形影響了肺循環(huán)的正常血流動(dòng)力學(xué)，使肺動(dòng)脈壓力升高。 3. 心臟功能障礙：心臟泵血功能減弱，造成血液在肺循環(huán)中淤積，增加肺動(dòng)脈壓力。 4. 炎癥反應(yīng)：長(zhǎng)期的心臟病變可能引發(fā)肺部炎癥，影響血管內(nèi)皮功能，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。 5. 遺傳因素：某些遺傳突變可能增加先天性心臟病患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)。 總之，先天性心臟病引發(fā)的肺動(dòng)脈偏高重度是一個(gè)復(fù)雜的病理生理過(guò)程。患者一旦確診，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院心內(nèi)科或心外科就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療，以改善預(yù)后。

有些先天性心臟病必須早期手術(shù)，否則失掉良好的手術(shù)機(jī)會(huì)，如大的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于大量左向右分流，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動(dòng)脈高壓，因此應(yīng)及早完成手術(shù)，一般1歲以內(nèi)，甚至小于半歲。但是2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無(wú)癥狀，心電圖影響不大，生長(zhǎng)發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再?zèng)Q定手術(shù)，因大約30-40％的膜部、肌都室間隔缺損可以隨年齡增長(zhǎng)自然閉合。