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血管性血友?。╒WD）是一種遺傳性出血性疾病，其遺傳后病情是否加重受多種因素影響，包括遺傳類型、生活方式、治療情況、合并疾病以及環(huán)境因素等。 1.遺傳類型：不同的遺傳類型對病情的影響不同。1型和2型病情相對較輕，3型通常較為嚴(yán)重。 2.生活方式：長期劇烈運動、過度勞累、飲食不均衡等不良生活方式可能加重出血傾向。 3.治療情況：規(guī)范的治療，如補充凝血因子、使用去氨加壓素等，有助于控制病情，反之則可能使病情加重。 4.合并疾?。喝敉瑫r患有其他影響凝血功能的疾病，如肝臟疾病、自身免疫性疾病，會增加出血風(fēng)險。 5.環(huán)境因素：受傷、感染、手術(shù)等情況可能導(dǎo)致病情暫時加重。 總之，血管性血友病遺傳后病情不一定會加重，但需要密切關(guān)注和管理，定期進(jìn)行檢查，遵循醫(yī)生的建議，保持良好的生活方式，以降低病情加重的風(fēng)險。

血管性血友病多為常染色體顯性遺傳，孩子的病情嚴(yán)不嚴(yán)重很難確定。只能采取預(yù)防出血及用止血藥物對癥治療，要想徹底治療必須進(jìn)行基因療法治療。

vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內(nèi)皮細(xì)胞和巨噬細(xì)胞合成，儲存在內(nèi)皮細(xì)胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內(nèi)皮細(xì)胞合成的vWF大部分以持續(xù)性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。

vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力較高的小動脈，血小板黏附于損傷的內(nèi)皮細(xì)胞下組織要依賴vWF的存在，vWF起著連接血小板膜表面和內(nèi)皮下結(jié)締組織的作用。vWF水平減低或功能異常時，血小板不能黏附于受損的血管壁，導(dǎo)致出血癥狀。