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橄欖腦橋小腦萎縮是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，其發(fā)病原因較為復(fù)雜，包括遺傳因素、慢性酒精中毒、腦血管疾病、免疫因素、環(huán)境因素等。治療方法主要包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整等。 1.遺傳因素：部分患者存在基因突變，如 SCA 基因等，具有家族遺傳性。 2.慢性酒精中毒：長期大量飲酒可損害神經(jīng)系統(tǒng)，增加患病風(fēng)險。 3.腦血管疾?。耗X動脈硬化、腦梗死等腦血管病可影響腦部血液循環(huán)，導(dǎo)致腦組織損傷。 4.免疫因素：自身免疫功能異?？赡軈⑴c發(fā)病過程。 5.環(huán)境因素：接觸某些有毒物質(zhì)，如重金屬等，可能誘發(fā)疾病。 6.藥物治療：可使用丁螺環(huán)酮改善共濟失調(diào)癥狀，應(yīng)用維生素 E 等抗氧化劑保護神經(jīng)細(xì)胞，還可用胞磷膽堿等改善腦代謝。但藥物治療效果有限，需遵醫(yī)囑使用。 7.康復(fù)訓(xùn)練：通過平衡訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等，幫助患者提高生活自理能力。 8.生活方式調(diào)整：保持健康飲食，規(guī)律作息，避免勞累和情緒激動。 橄欖腦橋小腦萎縮目前尚無法根治，但通過綜合治療可延緩病情進展，提高患者生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)定期復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。

　(一)發(fā)病原因　　許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳,現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)中的SCA-1型.只有散發(fā)型患者才歸為MSA.可參見多系統(tǒng)萎縮病.　(二)發(fā)病機制　　發(fā)病機制尚不完全清楚.有以下相關(guān)因素.　　1.生化異常OPCA的生化改變涉及氨基酸類神經(jīng)遞質(zhì)及有關(guān)酶,乙酰膽堿及其酶活性,單胺類遞質(zhì),喹啉酸有關(guān)酶以及嘌呤,甘油磷酸乙醇胺,硫胺等變化.對這些生化改變尤其是興奮性氨基酸類遞質(zhì)的進一步研究,對揭示本病的病因及發(fā)病機制具有重要意義.　　(1)氨基酸類神經(jīng)遞質(zhì)及有關(guān)酶的改變：某些作者發(fā)現(xiàn)患者小腦皮質(zhì)中N-甲基D-天門冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)減少,?；撬嵩龆?前者為橄欖-小腦纖維的興奮性遞質(zhì),后者為抑制性遞質(zhì).推測可能某種因素引起代謝障礙,導(dǎo)致某些神經(jīng)元對氨基酸類神經(jīng)遞質(zhì)的興奮毒性損傷敏感.而氨基酸含量減少可能是這種代謝障礙的結(jié)果.并通過動物實驗證明,谷氨酸的大部分毒性通過NMDA作中介.Bebin等的實驗表明,腦氨基酸水平降低與神經(jīng)元脫失存在相關(guān)性.因此,有人認(rèn)為OPCA發(fā)病機制與興奮性氨基酸的興奮毒性有關(guān).　　有人對OPCA患者腦脊液中氨基酸含量進行測定,發(fā)現(xiàn)谷氨酸水平顯著降低,而丙氨酸,甘氨酸,蛋氨酸(甲硫氨酸)和纈氨酸濃度升高.蛋氨酸在腦內(nèi)參與多種生化過程,其在OPCA中的病理生理作用尚需進一步研究,甘氨酸作為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì),可能起谷氨酸受體激動劑的作用,故它可能與谷氨酸代謝有關(guān),在成人型OPCA中起病理生理作用.　　一些作者在OPCA患者的白細(xì)胞中測到谷氨酸脫氫酶(glutamatedehydrogenase,GDH)降低至正常人的1/3.多數(shù)研究表明,OPCA患者腦組織中GDH,蘋果酸脫氫酶活性正常,但發(fā)現(xiàn)周圍血白細(xì)胞,淋巴細(xì)胞及血小板中GDH等多種酶活性降低.Iwatsuji等則發(fā)現(xiàn)OPCA患者血液淋巴細(xì)胞總GDH活性和熱穩(wěn)定GDH活性均顯著降低,認(rèn)為淋巴細(xì)胞GDH活性與谷氨酸能神經(jīng)元代謝有關(guān).Sorbi等對OPCA患者血小板中7種線粒體酶活性進行測定,發(fā)現(xiàn)6例顯性遺傳OPCA患者中,僅GDH活性降低,8例非顯性遺傳OPCA患者中GDH,丙酮酸脫氫酶復(fù)合體,纈氨酸脫氫酶,琥珀酸脫氫酶和枸櫞酸鹽合成酶5種酶活性均下降.由此可見,腦組織中酶活性無顯著改變,而周圍血液中酶活性降低.某些作者認(rèn)為周圍GDH活性缺陷似乎并不表明腦GDH有缺陷.但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理檢查所顯示腦的改變,均是由接受谷氨酸能支配的神經(jīng)元選擇性受累.　　(2)乙酰膽堿及其酶活性改變：小長谷正明等用Ellman方法測定16例OPCA患者腦脊液中乙酰膽堿酯酶(AchE)活性,發(fā)現(xiàn)腦脊液中AchE活性下降與Mm的腦橋底部,小腦蚓部的萎縮程度呈正相關(guān),認(rèn)為與其他變性病相比,腦脊液AchE活性改變更能反映腦橋小腦系膽堿能神經(jīng)元的活動.　　(3)單胺類神經(jīng)遞質(zhì)的改變：單胺類神經(jīng)遞質(zhì)的水平改變,表明OPCA神經(jīng)病變可能累及基底神經(jīng)節(jié).　　(4)喹啉酸有關(guān)酶的改變：Kish等對11例OPCA尸檢腦應(yīng)用放射化學(xué)方法測定喹啉酸的兩個代謝酶：3-羥基鄰氨基苯甲酸氧化酶(3HAO)和喹啉酸磷酸核糖基轉(zhuǎn)移酶(QPRT)的活性,發(fā)現(xiàn)小腦皮質(zhì)中3HAO活性正常,QPRT活性顯著增高,枕葉皮質(zhì)兩酶活性無明顯改變.這組患者中,小腦皮質(zhì)蒲肯野細(xì)胞嚴(yán)重脫失,顆粒細(xì)胞相對保留.喹啉酸具有比谷氨酸強得多的興奮性神經(jīng)毒性.QPRT為喹啉酸分解代謝酶,其活性升高,可能是對喹啉酸敏感的顆粒細(xì)胞的一種保護機制.　　(5)其他：嘌呤代謝異常,膜磷脂代謝異常,硫胺的變化等也可能參與發(fā)病.Pedraza等研究了29例OPCA患者血液,腦脊液中硫胺水平,發(fā)現(xiàn)血液中硫胺水平無顯著改變,而腦脊液中水平顯著下降,作者認(rèn)為由于OPCA患者小腦萎縮嚴(yán)重,因而可解釋這一結(jié)果.　　此外,也有報告與維生素E缺乏有關(guān).關(guān)于以上異常其中哪些是關(guān)鍵性生化改變尚難判斷.深入研究氨基酸類神經(jīng)遞質(zhì)改變,對揭示本病病因及發(fā)病機制可能具有重要意義.　　2.病毒感染學(xué)說有人推測可能由一個不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神經(jīng)元的核酸而致.有些學(xué)者從患者小腦皮質(zhì)中找到病毒殼核而認(rèn)為本病的發(fā)生與病毒感染有關(guān).Dennis通過對兩例小腦活檢組織的電鏡觀察,發(fā)現(xiàn)小腦皮質(zhì)軸突有結(jié)晶樣包涵體和排列成陣的蚓狀管,其類似某些副黏病毒核衣殼及某些病毒感染的核包涵體結(jié)構(gòu),故認(rèn)為病毒感染可能參與本病的發(fā)病機制.　　已知某些病毒可引起染色體異常,也可嵌入宿主的基因組,破壞核酸的完整性,因此這些病毒就可能像一個異?；蚰菢訉?dǎo)致細(xì)胞蛋白或酶合成障礙.　　3.基因缺陷可能由于基因突變所致.另外,散發(fā)性O(shè)PCA患者與遺傳性O(shè)PCA患者無論臨床上還是病理上均極其相似,因此,分子生物學(xué)方面需進一步研究.Eadie指出缺陷基因影響Essik胚胎細(xì)胞帶化學(xué)結(jié)構(gòu)而發(fā)病.　　4.少突膠質(zhì)細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體見MSA.　　5.其他外傷,感染及精神創(chuàng)傷等可能促進本病的發(fā)生及發(fā)展.　　6.病理改變參見MSA.OPCA主要的病理改變位于延髓橄欖核,腦橋基底核,小腦半球,小腦中腳及部分下腳,特別是橄欖隆起變窄細(xì).除此之外,腦干諸核,舌下神經(jīng)核,面神經(jīng)核,紅核,黑質(zhì)和基底核以及大腦皮質(zhì),脊髓前角,脊髓后索,脊髓小腦束等神經(jīng)細(xì)胞均可受損,而小腦蚓部,齒狀核,腦橋被蓋部及皮質(zhì)脊髓束等則較為完好無損.

小腦萎縮主要是共濟失調(diào)癥狀,說話清楚嗎?下樓梯有踩空的感覺嗎?喝水嗆嗎?情緒易激動嗎?我們用中藥龜-龍-腦-康修復(fù)腦細(xì)胞損傷,治療小腦萎縮第一控制病情,使癥狀不再加重,第二就是在控制病情的基礎(chǔ)上使癥狀減輕,逐漸好轉(zhuǎn),有需要可直接聯(lián)系咨詢

其主要的臨床表現(xiàn)為：自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩(wěn)、步幅寬大、步態(tài)蹣跚、不能直線行走、呈“醉漢步態(tài)”以及構(gòu)音障礙、語言不利、吞咽困難飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準(zhǔn)、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等

其主要的臨床表現(xiàn)為：自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩(wěn)、步幅寬大、步態(tài)蹣跚、不能直線行走、呈“醉漢步態(tài)”，以及構(gòu)音障礙、語言不利、吞咽困難，飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準(zhǔn)、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。