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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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程堅 副主任醫(yī)師
東南大學附屬中大醫(yī)院
三級甲等
血液科
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家族性地中海熱是一種遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為周期性發(fā)熱和腹膜炎等癥狀。治療藥物包括秋水仙堿、生物制劑、非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。 1. 秋水仙堿:是治療家族性地中海熱的一線藥物,能有效減少發(fā)作頻率和嚴重程度。 2. 生物制劑:如阿那白滯素,對于秋水仙堿治療效果不佳或不能耐受的患者適用。 3. 非甾體抗炎藥:如布洛芬、萘普生等,可緩解發(fā)熱和疼痛癥狀。 4. 糖皮質(zhì)激素:在病情嚴重時使用,如潑尼松,但不宜長期應(yīng)用。 5. 免疫抑制劑:如環(huán)孢素,用于病情頑固或其他藥物治療無效的情況。 家族性地中海熱的治療需要根據(jù)患者的具體情況選擇合適的藥物,且藥物的使用應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行?;颊邞?yīng)定期復(fù)查,以便及時調(diào)整治療方案。
2025-03-19 04:25
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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家族性地中海熱糖皮質(zhì)激素對阻止或治療本病無效。預(yù)防性的秋水仙堿1.2~1.8mg/d可減少發(fā)作頻率,可能延遲淀粉樣變發(fā)生,淀粉樣變是家族性地中海熱的一個遲發(fā)并發(fā)癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導(dǎo)致腎臟疾病,治療劑量的秋水仙堿在家族性地中海熱淀粉樣變的患者中大大多于1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質(zhì)沉淀得到明顯控制。家族性地中海熱治療非常簡單、廉價,而且沒有較大的藥物副作用。目前,秋水仙堿是唯一用于治療家族性地中海熱的藥物。診斷本病后,患兒必須終生服藥。正確用藥可使發(fā)作減少60%左右,30%的病人可獲得部分效果,5~10%的病人治療無效。秋水仙堿治療不僅可以控制發(fā)作,而且可以減少淀粉樣變性的危險性。因此,對于醫(yī)生來說,重要的是要反復(fù)向病人及其父母解釋每天遵醫(yī)囑服藥的必要性。病人的依從性非常重要。如果建立了這種依從關(guān)系,那么患兒則可以正常生活,壽命正常。沒有醫(yī)生的指導(dǎo),父母不能減量藥物。已經(jīng)開始發(fā)作時,不應(yīng)該改變秋水仙堿的用量,增加劑量是無效的。重要的是預(yù)防將來的發(fā)作。還沒有與秋水仙堿有相互作用的藥物可以加用。有幾項研究是關(guān)于其他的治療方法的,如γ干擾素、抗-TNF治療和沙利度胺。但是還沒有關(guān)于這些藥物有效性和安全性的足夠資料。
2016-01-17 23:44
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