什么是血小板型假性血管性血友??？
前幾天我們公司體檢，我們公司的同事小陳被檢查出患了血小板型假性血管性血友病，我們都沒聽說過這個病，想了解一下血小板型假性血管性血友病是什么？
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回答2
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鄭永江 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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血小板型假性血管性血友病是一種較為罕見的遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及血小板膜糖蛋白異常、血小板功能障礙等。主要表現(xiàn)為出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。 1. 發(fā)病機(jī)制：血小板膜糖蛋白 Ib 與血管性血友病因子的結(jié)合能力增強(qiáng)，導(dǎo)致血小板聚集功能異常。 2. 癥狀表現(xiàn)：常見的有皮膚黏膜出血，如皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、口腔黏膜出血；嚴(yán)重時可能出現(xiàn)胃腸道出血、月經(jīng)過多等。 3. 診斷方法：通過血小板功能檢測、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法：一般采用對癥治療，如出血時輸注血小板；也可使用抗纖溶藥物，如氨基己酸、氨甲環(huán)酸等。 5. 日常注意：避免劇烈運(yùn)動和外傷，保持良好的生活習(xí)慣，定期復(fù)查血常規(guī)和凝血功能。 血小板型假性血管性血友病雖然罕見，但通過規(guī)范的診斷和治療，以及患者自身的注意和防護(hù)，能夠有效控制病情，減少出血風(fēng)險。
2025-03-20 23:06
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，血小板型假性血管性血友病，其特點(diǎn)為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。你好，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。
2016-01-18 16:29
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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