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先天性心臟病室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓是一種較為復(fù)雜的心臟疾病，涉及心臟結(jié)構(gòu)異常、血流動(dòng)力學(xué)改變等。其診斷依靠多種檢查，治療方法多樣，包括藥物治療、手術(shù)治療等。同時(shí)，患者的病情監(jiān)測(cè)和生活管理也至關(guān)重要。 1.疾病原理：室間隔缺損導(dǎo)致左右心室間異常分流，長(zhǎng)期可引起肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓會(huì)增加右心負(fù)荷，影響心肺功能。 2.診斷方法：心導(dǎo)管檢查可明確血氧飽和度、分流量等指標(biāo)。超聲能顯示心臟結(jié)構(gòu)異常，如室間隔缺口大小、心室和心房大小等。 3.癥狀表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)呼吸困難、乏力、心悸等。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)暈厥、心力衰竭。 4.治療方法：藥物治療常用波生坦、安立生坦、*等，以降低肺動(dòng)脈壓力。病情嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)修復(fù)室間隔缺損。 5.病情監(jiān)測(cè)：定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查等，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力和心臟結(jié)構(gòu)變化。 6.生活管理：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)。 先天性心臟病室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓需要綜合治療和管理，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，以改善預(yù)后和生活質(zhì)量。

關(guān)于肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未完全同一,目前多主張以海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓PAPm≥20mmHg為顯性肺動(dòng)脈高壓,運(yùn)動(dòng)時(shí)的PAPm≥30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓.西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張,抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁內(nèi)的細(xì)胞凋亡,但是西醫(yī)內(nèi)科常規(guī)藥物治療并不能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的病理改變,只是用來(lái)改善癥狀,以期在以后能夠發(fā)現(xiàn)改善病情的藥.但是在服藥的過(guò)程中,由于患者耐受性的問(wèn)題,導(dǎo)致服用藥量越來(lái)越大,副作用越來(lái)越強(qiáng).　　中醫(yī)治療可通過(guò)通過(guò)調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境,改善肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的代謝狀態(tài),改變細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子的種類,促使肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的分裂及增厚的內(nèi)皮細(xì)胞和增生的血管肌層細(xì)胞趨于正常.

需要到權(quán)威醫(yī)院就診排除原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,肺梗塞等因素,原發(fā)性心肌病導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓可能性比較小引起肺動(dòng)脈高壓的原因很多,要根據(jù)不同的原因進(jìn)行不同的治療

1.輕癥或早期患者可無(wú)任何癥狀,心悸,氣促,乏力,胸痛及暈厥在中晚期患者中常見(jiàn),部分重癥病例可有紫紺.2.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn),收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音.3.右心室肥大體征.4.右心衰竭體征.如肝腫大,水腫等.治療措施1.本癥的治療問(wèn)題尚缺乏根本性手段,以對(duì)癥治療為主.2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定.3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療.本病治療的效果欠佳,缺乏特異方法及藥物,發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差,應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用.抗凝藥物在嚴(yán)重情況下可以選用.

這類病癥一般不提倡手術(shù)治療　西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張,抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁內(nèi)的細(xì)胞凋亡,但是西醫(yī)內(nèi)科常規(guī)藥物治療并不能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的病理改變,只是用來(lái)改善癥狀,以期在以后能夠發(fā)現(xiàn)改善病情的藥.但是在服藥的過(guò)程中,由于患者耐受性的問(wèn)題,導(dǎo)致服用藥量越來(lái)越大,副作用越來(lái)越強(qiáng).　　中醫(yī)治療可通過(guò)通過(guò)調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境,改善肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的代謝狀態(tài),改變細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子的種類,促使肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的分裂及增厚的內(nèi)皮細(xì)胞和增生的血管肌層細(xì)胞趨于正常.