小兒尼曼-皮克病如何治療?
侄子最近出現(xiàn)了難喂養(yǎng)消瘦皮膚干燥進食嘔吐智力減低的癥狀我?guī)メt(yī)院檢查了以后醫(yī)生說這是小兒尼曼-皮克病請問這個病有什么好的治療方法?想得到怎樣的幫助:這個病應該怎樣治療?(
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回答3
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閔仲生 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級甲等
皮膚科
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小兒尼曼-皮克病是一種罕見的遺傳性疾病,治療方法包括藥物治療、飲食管理、對癥支持治療等。目前尚無根治方法,但通過綜合治療可以緩解癥狀,提高生活質量。 1. 藥物治療:常用的藥物有麥格司他、依折麥布等,這些藥物有助于調節(jié)脂質代謝。但藥物的使用需要嚴格遵循醫(yī)生的建議,并注意可能的不良反應。 2. 飲食管理:限制膽固醇和飽和脂肪酸的攝入,增加不飽和脂肪酸的攝取。同時,保證營養(yǎng)均衡,滿足患兒生長發(fā)育的需求。 3. 對癥治療:針對患兒出現(xiàn)的具體癥狀進行治療。如嘔吐嚴重時,使用止吐藥物;智力減低,進行康復訓練。 4. 基因治療:目前仍處于研究階段,但有望為未來的治療提供新的方向。 5. 定期復查:監(jiān)測病情變化,包括肝功能、血脂水平等,以便及時調整治療方案。 總之,小兒尼曼-皮克病的治療是一個長期的過程,需要家長和醫(yī)護人員共同努力,密切配合,以最大程度減輕患兒的痛苦,改善生活質量。
2025-03-30 13:38
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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目前醫(yī)學手段尚無對此病有有效治療方法1.一般治療:以對癥治療為主加強營養(yǎng)控制飲食的攝入2.藥物治療:A)使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用減少脂褐素和自由基形成B)C型患兒可試用二甲基亞砜D)基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中。
2016-01-26 22:00
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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目前醫(yī)學手段尚無對此病有有效治療方法1.一般治療:以對癥治療為主加強營養(yǎng)控制飲食的攝入2.藥物治療:A)使用抗氧化劑如維生素C、E或丁羥基二苯乙烯可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用減少脂褐素和自由基形成B)C型患兒可試用二甲基亞砜D)基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中
2016-01-26 04:24
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