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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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譚全達 副主任醫(yī)師
陽江市人民醫(yī)院
三級甲等
血透科
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小兒血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，治療藥物包括去氨加壓素、凝血因子制劑、抗纖溶藥物、達那唑、重組人血管性血友病因子等。 1.去氨加壓素：可促進血管內(nèi)皮細胞釋放凝血因子Ⅷ和血管性血友病因子，適用于輕型患者。 2.凝血因子制劑：如凝血因子Ⅷ濃縮劑，能補充缺乏的凝血因子，改善凝血功能。 3.抗纖溶藥物：如氨基己酸、氨甲環(huán)酸，可減少出血。 4.達那唑：能增加血漿中血管性血友病因子的水平。 5.重組人血管性血友病因子：直接補充缺乏的因子。 小兒血管性血友病的治療藥物選擇需根據(jù)患兒的具體病情和身體狀況，在醫(yī)生的指導下進行。家長應帶患兒到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)囑用藥，密切觀察患兒的癥狀變化。
2025-04-04 01:59
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
