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患者好，免疫缺陷主要見于嬰兒和兒童，病毒、細(xì)菌、真菌及原蟲感染?？梢饳C體免疫功能低下，如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、嚴(yán)重的結(jié)核桿菌或麻風(fēng)桿菌感染，這個主要是通過食療，吃含有鋅元素高的食物、增加免疫力的食物、蛋白質(zhì)含量高豐富的食物。保持精神愉快為好。身體若有不適，請及時到醫(yī)院就診。

你好！小兒原發(fā)性免疫缺陷病的治療原則是保護(hù)性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結(jié)合，合理使用抗生素，針對性地進(jìn)行免疫替代療法免疫調(diào)節(jié)和免疫重建，建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。平時注意孩子的營養(yǎng)均衡，避免感染的幾率，給孩子一個干凈的空間。

　(1)飲食：應(yīng)保證患嬰充足的營養(yǎng)供給(富含三大營養(yǎng)素維生素微量元素之飲食)因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養(yǎng)素故應(yīng)鼓勵和促進(jìn)母乳喂養(yǎng)　　(2)減少感染的機會：一方面生活中要為患兒創(chuàng)造一個獨立的居住空間以減少感染的機會;另一方面應(yīng)注意呵護(hù)有度鼓勵其與健康兒童一起玩耍和上學(xué)以免出現(xiàn)精神障礙

你好，一般發(fā)育缺陷的問題需要做好營養(yǎng)藥物補充調(diào)理的，需要定期做好檢查確定具體的情況，祝健康

治療　　原發(fā)性免疫缺陷病的治療原則：保護(hù)性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結(jié)合;合理使用抗生素;針對性地進(jìn)行免疫替代療法免疫調(diào)節(jié)和免疫重建　　1.一般護(hù)理　　(1)飲食：應(yīng)保證患嬰充足的營養(yǎng)供給(富含三大營養(yǎng)素維生素微量元素之飲食)因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養(yǎng)素故應(yīng)鼓勵和促進(jìn)母乳喂養(yǎng)　　(2)減少感染的機會：一方面生活中要為患兒創(chuàng)造一個獨立的居住空間以減少感染的機會;另一方面應(yīng)注意呵護(hù)有度鼓勵其與健康兒童一起玩耍和上學(xué)以免出現(xiàn)精神障礙　　2.一般治療　　(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發(fā)性免疫缺陷病患兒容易反復(fù)感染對于細(xì)菌感染抗生素的應(yīng)用是極為必要的因為很多患兒會發(fā)生嚴(yán)重感染甚至死于初次感染或早期感染所以一旦病人出現(xiàn)發(fā)熱或其他感染的征象應(yīng)盡早應(yīng)用抗生素對治療前適當(dāng)選用咽拭子培養(yǎng)血培養(yǎng)特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應(yīng)及早做細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏通?？股剡x擇上應(yīng)以殺菌劑為主劑量比免疫功能正?；颊呱源笾委煏r間稍長如果聯(lián)合應(yīng)用抗生素效果不佳就要考慮真菌支原體或原蟲(卡氏肺囊蟲)感染的可能性通過判斷可能性最大的致病因素從而選擇有特效的藥物如支原體選用紅霉素卡氏肺囊蟲選用磺胺甲?唑(SMZ)等而不應(yīng)一味選用更高檔的抗生素

(1)抗生素和抗病毒藥物的使用：原發(fā)性免疫缺陷病患兒容易反復(fù)感染。對于細(xì)菌感染抗生素的應(yīng)用是極為必要的。因為很多患兒會發(fā)生嚴(yán)重感染甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出現(xiàn)發(fā)熱或其他感染的征象應(yīng)盡早應(yīng)用抗生素。對治療前適當(dāng)選用咽拭子培養(yǎng)、血培養(yǎng)，特別是對抗生素不敏感需換用抗生素的患者應(yīng)及早做細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏。通?？股剡x擇上應(yīng)以殺菌劑為主，劑量比免疫功能正?；颊呱源蟆⒅委煏r間稍長。如果聯(lián)合應(yīng)用抗生素效果不佳，就要考慮真菌、支原體或原蟲(卡氏肺囊蟲)感染的可能性。通過判斷可能性最大的致病因素，從而選擇有特效的藥物，如支原體選用紅霉素、卡氏肺囊蟲選用磺胺甲噁唑(SMZ)等，而不應(yīng)一味選用更高檔的抗生素。　　對于免疫缺陷病患兒采用預(yù)防性抗生素目前看法頗不一致。對以下情況，如常伴發(fā)急性暴發(fā)性感染的免缺陷病如Wiskott-Aldrich綜合征、雖應(yīng)用人血丙種球蛋白仍經(jīng)常發(fā)生感染的B細(xì)胞免疫缺陷病及缺乏有效治療方法的吞噬細(xì)胞缺陷病，現(xiàn)主張預(yù)防用抗生素;而對絕大多數(shù)免疫缺陷病患者，僅在急性感染期使用抗感染治療?！　∧承┟庖呷毕莶】墒褂糜行У目共《局委?，如接觸了流感病毒或有流感的早期表現(xiàn)可應(yīng)用金剛烷胺;嚴(yán)重的單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒感染可用阿昔洛韋等治療。　　(2)血制品及疫苗的使用：　?、偬禺愌迕庖咔虻鞍祝簢鴥?nèi)有乙型肝炎免疫球蛋白、破傷風(fēng)、狂犬病等特異免疫球蛋白。國外尚有巨細(xì)胞病毒(CMV)、鏈球菌、假單孢菌、帶狀皰疹病毒等特異血清免疫球蛋白。有報道利用特異性免疫球蛋白治療免疫缺陷病病人CMV性肺炎、鏈球菌敗血癥等有較好療效?！　、诎准?xì)胞：吞噬細(xì)胞缺陷病發(fā)生感染且抗生素治療后無明顯效果者，可通過輸注正常獻(xiàn)血員的粒細(xì)胞。輸入粒細(xì)胞可引起發(fā)熱、乙型病毒性肝炎、CMV感染、艾滋病和抗中性粒細(xì)胞抗體等，故應(yīng)嚴(yán)格篩查獻(xiàn)血員來排除醫(yī)源性感染?！　、圯斞蜓破罚哼x擇性IgA缺乏癥患者禁忌輸血或血制品，以避免病人產(chǎn)生IgA抗體，引起嚴(yán)重過敏反應(yīng)。必要時可輸注無癥狀的選擇性IgA缺乏癥患者的血液，或患者的自身貯血。有嚴(yán)重細(xì)胞免疫缺陷的各種病人輸血，為避免發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)(graftversushostreaction，GVHR)，最好使用庫血，并須先用3000radX射線照射，使血內(nèi)淋巴細(xì)胞喪失增殖能力;輸注血漿亦需先經(jīng)X射線照射或凍溶2～3次，以破壞殘留在血漿內(nèi)的淋巴細(xì)胞?！　、芗?xì)胞免疫缺陷的病人：各種伴有細(xì)胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗，以防止發(fā)生嚴(yán)重疫(菌)苗性感染，甚至死亡。　　(3)應(yīng)在絕對適應(yīng)證時方可進(jìn)行扁桃體、腺樣體、脾摘除術(shù)?！　?4)慎用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑?！　?.免疫學(xué)治療　　(1)免疫替代：對全丙種球蛋白低下血癥、性連鎖高IgM免疫缺陷、選擇性IgG亞類缺陷、Ig水平近于正常的抗體缺陷或WAS等患者定期給予人血丙種球蛋白制劑，可降低感染率?！　∧壳芭R床上有兩種劑型的丙球可供選用。一種為肌內(nèi)注射人血丙種球蛋白(IGIM)，另一種為靜脈注射人血丙種球蛋白(IGIV)。肌內(nèi)注射用人血丙種球蛋白禁止作靜脈注射，因為其在體內(nèi)會聚集成大分子量復(fù)合物，這種復(fù)合物可能與肌內(nèi)注射人血丙種球蛋白(IGIM)偶爾引起的全身反應(yīng)有關(guān)。人血丙種球蛋白(IGIM)的劑量在治療體液免疫缺陷病時為每月100mg/kg，通常在3～5天內(nèi)給予，有研究表明每周10mg/kg劑量太小，不足以維持正常體液免疫功能。人血丙種球蛋白(IGIM)近年來應(yīng)用更為廣泛，其特點是：容易大劑量使用;作用快;不會因為組織中蛋白溶解引起丙球破壞;避免了長期肌內(nèi)注射的痛苦，且可在伴血小板減少的免疫缺陷病人中使用;比IGIM半衰期更長;可免除感染肝炎病毒或人類免疫缺陷病毒(HIV)的危險;但一些副作用的發(fā)病率如惡心、嘔吐、面部紅腫、胸悶、咳嗽等增加了3～4倍，不過通常并無生命危險。用于免疫缺陷病時常規(guī)劑量為0.35～0.5g/(kg·m2)，在反復(fù)感染時還可增加大劑量。需要說明的是：丙種球蛋白對細(xì)胞免疫、補體、吞噬細(xì)胞缺陷癥無效,對聯(lián)合免疫缺陷病人的治療作用也有限。目前丙球的量效關(guān)系尚不確切，鑒于費用昂貴，尚不能證實大劑量更加有效，故暫不主張用大劑量療法。　　(2)免疫調(diào)節(jié)：　?、偌?xì)胞因子：如IL-1、IL-2、IL-3、干擾素等對治療與淋巴因子缺乏有關(guān)的免疫缺陷如干擾素缺陷病、白細(xì)胞介素-2缺陷病有肯定療效。對于其他免疫缺陷病療效尚不肯定。此外，非格司亭(G-CSF)、對先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥治療有效。　?、诿庖叽碳喝鐑龈煽ń槊?BCG)、葡聚糖等在體外有很強的刺激免疫作用，對某些腫瘤及慢性病毒感染亦有效，但對原發(fā)性免疫缺陷病則無肯定療效?！　、劬S生素：現(xiàn)已證實維生素C、A、D對維持正常人免疫系統(tǒng)起到非常重要作用，可視為免疫調(diào)節(jié)劑應(yīng)用于免疫功能缺陷的病人?！　、芪⒘吭兀捍罅繉嶒炞C明微量元素如鐵、鋅、硒、鍺、銅等在小劑量時可作為免疫佐劑，提高免疫功能;但大劑量時有抑制細(xì)胞免疫的作用?！　、葜嗅t(yī)中藥：中藥材中有很多扶正固本的藥物，如黃芪、黨參、人參等均對免疫缺陷患者有益?，F(xiàn)已開發(fā)出大量的中成藥制劑。曾經(jīng)使用過的血漿療法、胎兒胸腺/上皮移植、胎肝移植、胸腺激素、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑/異丙肌苷療法均因療效不肯定而被逐漸廢棄?！　?3)免疫重建：通過免疫器官或組織的移植使患者恢復(fù)其免疫功能的方法稱之為免疫重建。　?、俟撬枰浦残g(shù)：骨髓移植是惟一能根治嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病、網(wǎng)狀組織發(fā)育不良、腺苷酸脫氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷等疾病的方法。通過淋巴干細(xì)胞的移植消除淋巴細(xì)胞生成障礙。此外，骨髓移植也適用于以移植粒細(xì)胞系干細(xì)胞為目的的治療，如治療遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥、慢性肉芽腫病、Chédiak-Higashi綜合征、肌動蛋白無能癥、白細(xì)胞黏附缺陷病等。給嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患者作骨髓移植的特點是：　　A.不需在術(shù)前作免疫抑制處理?！　.小劑量骨髓有核細(xì)胞植入即可獲得成功?！　.HIA不同型的骨髓移植后發(fā)生嚴(yán)重的常常是致死性的GVHR，移植骨髓血有核細(xì)胞一般為(1～50)×107/kg。細(xì)胞數(shù)越多，其存活率也越高，但是發(fā)生CVHR機會也越大。為避免CVHR的發(fā)生選擇供體非常重要。HIA一致的同胞是最好的供體，或選混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)陰性的HLA配型一致的無血緣關(guān)系者。其次是HLA50%一致的雙親作為供體?！　、谛叵僖浦残g(shù)：胸腺移植是以移植胸腺基質(zhì)細(xì)胞及胸腺組織為目的，以便讓患者未成熟的T細(xì)胞得以分化，適應(yīng)證是由于胸腺缺陷所引起的T細(xì)胞生成缺陷，如DiGeorge綜合征及Nezelof綜合征等疾病。供者胸腺中的成熟T細(xì)胞是發(fā)生GVHR的原因，因此盡可能使用胚胎早期胸腺(胎齡16周以內(nèi))。移植部位目前多選擇將細(xì)碎的胸腺組織埋入大腿肌或腹直肌的肌腔下?！　、刍蛑委煟浩浞椒閷⑺璧幕虿迦胫林車准?xì)胞或骨髓干細(xì)胞中，隨后將這些細(xì)胞定期輸入基因缺陷的病人，以糾正由于基因缺陷所產(chǎn)生的免疫缺陷病，也就是轉(zhuǎn)基因治療。成功的基因治療依賴于對引起免疫缺陷基因的認(rèn)識，并能克隆成功。適應(yīng)證為單基因遺傳病。目前基因治療已經(jīng)在缺乏腺苷脫氨酸(ADA)的嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的少數(shù)兒童治療中取得了鼓舞人心的效果。相信隨著人類基因組圖譜的破譯，會使免疫缺陷病的轉(zhuǎn)歸發(fā)生根本性的改觀。