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原發(fā)性纖維蛋白溶解癥是一種罕見的出血性疾病，主要由于纖溶系統(tǒng)活性異常增強導致。治療藥物包括氨甲環(huán)酸、氨基己酸、止血芳酸、6-氨基己酸、抑肽酶等。 1.氨甲環(huán)酸：能競爭性阻抑纖溶酶原在纖維蛋白上吸附，從而防止其激活，減少纖維蛋白的溶解。 2.氨基己酸：通過抑制纖溶酶原的激活因子，使纖溶酶原不能轉變?yōu)槔w溶酶，從而抑制纖維蛋白的溶解。 3.止血芳酸：對纖溶酶有一定的抑制作用，可降低其活性，從而發(fā)揮止血效果。 4.6-氨基己酸：能抑制纖維蛋白溶酶原的激活因子，阻止纖維蛋白溶酶原的激活，達到止血目的。 5.抑肽酶：可抑制纖溶酶及纖溶酶原的激活，減少纖維蛋白的溶解。 需要注意的是，藥物的使用應在醫(yī)生的指導下進行，根據(jù)患者的具體病情、身體狀況等因素綜合考慮?；颊邞巴?guī)醫(yī)院接受專業(yè)的診斷和治療。

　防治原纖的重要措施是治療促發(fā)原纖的疾病。例如外科手術過程中盡可能避免擠捏組織，減少組織損傷，這是防止原纖的重要措施。臨床應對本病高度警惕，一旦發(fā)生，及時作好與DIC的鑒別診斷，及時治療，這對防止發(fā)生嚴重后果很重要。原纖診斷一旦明確，應立即應用纖溶抑制劑?！　。ㄒ唬?-氨基己酸（EACA）首次靜脈注射4～6g，以后每小時1g，靜脈滴注?？诜看?g，每日3～4次，視病情可連續(xù)服用7～10天?！　。ǘ︳然S胺（抗血纖溶芳酸、PAMBA）靜注或靜滴，每日400～800mg?？诜?，成人每次400～600mg，每日最大劑量為2克?！　。ㄈ┲寡h(huán)酸（凝血酸、AMCA）靜注或靜滴，每次250～500mg，每日1～2次，日劑量可達1～2g?！　〈送猓€須輸入纖維蛋白原或血漿，以糾正低纖維蛋白原血癥及補充其他凝血因子，使血漿纖維蛋白原濃度恢復至2g/L（200mg％）以上。原纖時應先用纖維蛋白溶解抑制劑，然后輸入纖維蛋白原或血漿，或同時使用。單用纖維蛋白原或血漿，而不注射纖溶抑制劑，并不能奏效，有時反而使出血惡化。