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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，由于紅細(xì)胞膜缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞易被破壞，從而出現(xiàn)一系列癥狀，如血紅蛋白尿、貧血、血栓形成等。其發(fā)病機制較為復(fù)雜，涉及多種因素。 1.紅細(xì)胞膜缺陷：紅細(xì)胞膜上的一些蛋白質(zhì)成分異常，使得紅細(xì)胞對補體的敏感性增加，容易被破壞。 2.造血干細(xì)胞異常：造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，影響了血細(xì)胞的正常生成和功能。 3.補體系統(tǒng)激活：補體系統(tǒng)過度激活，加速了紅細(xì)胞的破壞。 4.血栓形成傾向：由于紅細(xì)胞破壞和血管內(nèi)皮損傷，容易形成血栓。 5.貧血癥狀：紅細(xì)胞破壞過多，導(dǎo)致貧血，出現(xiàn)乏力、頭暈等癥狀。 6.感染風(fēng)險增加：患者免疫力下降，容易發(fā)生各種感染。 總之，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種較為復(fù)雜的疾病，需要綜合多種檢查和臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，并采取針對性的治療措施，以緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。

血紅蛋白尿的主要表現(xiàn)是尿色深如濃紅茶以至醬油樣。它最多發(fā)生于睡眠時，一般于半夜或清晨醒來時解出的尿最易出現(xiàn)這樣顏色；如果睡眠改在白晝，則尿色的改變即發(fā)生于白晝睡眠后。但當(dāng)發(fā)作嚴(yán)重時，不論夜晚或白晝均可發(fā)生，但白晝較輕。血紅蛋白尿的發(fā)作往往是間歇性的，間歇時間自數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。約半數(shù)病人于起病時或起病后不久即有血紅蛋白尿，但有些患者在貧血出現(xiàn)數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)，個別患者可以在整個病程中始終不出現(xiàn)這種癥狀，給診斷帶來困難。

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