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28 歲女性再障 8 年,如何提升血小板及預(yù)后怎樣

再生障礙性貧血

患者女,28歲,再障8年。上高中一次時(shí)高燒,皮膚有出血點(diǎn),外周血紅細(xì)胞,血小板下降,骨穿增生活躍,沒做出明確診斷。吃了幾天利可君,鯊肝醇,之后沒再治療。一直乏力。前年黃體破裂手術(shù)后一個(gè)月,血象三系明顯下降,血小板8,骨穿巨核細(xì)胞近乎0,等。上海瑞金醫(yī)院診斷再障。之后,在岳陽(yáng)醫(yī)院治療,環(huán)孢素雄激素湯藥。治療一年,停藥,上班,乏力日趨加重。去年10月宮外孕行藥物流產(chǎn),一種抗癌藥{mtx},當(dāng)時(shí)白細(xì)胞2,紅1·幾,血小板0·6,治療穩(wěn)定了。又到岳陽(yáng)醫(yī)院治療。,目前仍環(huán)孢素雄激素中草藥治療,半年余。白細(xì)胞4,紅細(xì)胞3·5,血小板20。想請(qǐng)教:有什么好的治療辦法,使血小板升上來嗎?這種治療需持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間?目前已有肝掌,bun升高,膽固醇升高。怎么辦呢。再障的預(yù)后一般怎樣?,很難過很傷心,寫的多點(diǎn),想請(qǐng)您知道的細(xì)點(diǎn)。給您添麻煩了。中國(guó)最高最頂級(jí)的醫(yī)學(xué)前沿,最專業(yè)的血液專家,盼帶給我們希望。除了以上問題,還需要注意些什么。謝謝!

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    再障是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。對(duì)于這位患者,提升血小板的方法、治療持續(xù)時(shí)間、出現(xiàn)的并發(fā)癥處理以及預(yù)后情況備受關(guān)注,包括治療方案調(diào)整、生活注意事項(xiàng)等。 1. 治療方案:可考慮使用促血小板生成素(TPO)類藥物如重組人血小板生成素、艾曲泊帕等,也可使用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯。還可以嘗試中藥調(diào)理,如使用具有益氣養(yǎng)血作用的中藥方劑。 2. 治療時(shí)間:治療通常需要長(zhǎng)期進(jìn)行,具體時(shí)間取決于患者對(duì)治療的反應(yīng)和病情恢復(fù)情況。一般而言,在血象穩(wěn)定恢復(fù)正常一段時(shí)間后,可在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減藥或停藥。 3. 并發(fā)癥處理:肝掌、BUN 升高和膽固醇升高可能與長(zhǎng)期用藥有關(guān)。應(yīng)定期復(fù)查肝腎功能、血脂等,必要時(shí)調(diào)整治療方案。 4. 生活注意:避免勞累、預(yù)防感染,保持良好的作息和飲食習(xí)慣,避免接觸有毒有害物質(zhì)。 5. 預(yù)后評(píng)估:再障的預(yù)后因個(gè)體差異而異。輕型再障經(jīng)有效治療可能恢復(fù)良好,重型再障治療難度較大,但部分患者仍可通過積極治療緩解病情,提高生活質(zhì)量。 總之,患者需要積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,注意生活調(diào)養(yǎng),以爭(zhēng)取更好的治療效果和生活質(zhì)量。

    2025-02-07 23:23
  • 回答4

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    你好再障的治療  包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.  (二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(bǔ)(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強(qiáng)的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無(wú)效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時(shí)間要長(zhǎng).丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個(gè)月以上.國(guó)內(nèi)報(bào)告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個(gè)月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對(duì)雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散. ?。ㄈ┕撬枰浦彩侵委煾杉?xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究. ?。ㄋ模┟庖咭种苿┻m用于年齡大于40歲或無(wú)合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對(duì)骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對(duì)造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無(wú)反應(yīng),則全量在8~12小時(shí)內(nèi)滴完;同時(shí)靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強(qiáng)的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無(wú)菌性壞死.療效要1個(gè)月以后,有的要3個(gè)月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長(zhǎng)期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應(yīng),以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物,由于應(yīng)用方便,安全,因此比ALG/ATG更常用,其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群,抑制T抑制細(xì)胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生IL-2和γ干擾素.劑量為10~12mg/(kg?d),多數(shù)病例需要長(zhǎng)期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d).對(duì)嚴(yán)重再障有效率也可達(dá)50%~60%,出現(xiàn)療效時(shí)間也需要1~2月以上.不良反應(yīng)有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測(cè),安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴(yán)重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠(yuǎn)期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等. ?。ㄎ澹┲嗅t(yī)藥治宜補(bǔ)腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當(dāng)歸,蓯蓉,巴戟,補(bǔ)骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國(guó)內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補(bǔ)腎法治療.  (六)造血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療再障是造血干細(xì)胞疾病引起的貧血,內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會(huì)取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對(duì)提高中性粒細(xì)胞,減少感染可能有一定效果,但對(duì)改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應(yīng)用.但造血細(xì)胞因子價(jià)格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時(shí)的輔助用藥,如應(yīng)用ALG/ATG治療重型再障,常因出現(xiàn)嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏而并發(fā)感染,導(dǎo)致早期死亡.若該時(shí)合并應(yīng)用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯(lián)合治療可提高對(duì)重型再障治療效果,包括ALG/ATG和CSA聯(lián)合治療,CSA和雄激素聯(lián)合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強(qiáng)的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療,對(duì)重型再障有效率已提高到82%.希望可以幫助你祝你健康

    2016-03-02 13:34
  • 回答3

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    婦產(chǎn)科

    一般再生障礙性貧血分為急性和慢性的.一般急性再障最好的治療方法是造血干細(xì)胞移植,慢性再障可以通過雄激素治療.根據(jù)你的情況來看應(yīng)該是慢性再障.所以建議你可以選擇雄激素治療,另外建議你一定要注意增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng).

    2016-03-02 10:56
  • 回答2

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長(zhǎng)期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長(zhǎng)期處于較低水平,臨床無(wú)出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無(wú)效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.

    2016-03-02 09:42
  • 回答1

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    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    五官科

    說通俗一點(diǎn)就是補(bǔ)腎.但具體的用藥需要根據(jù)患者的具體情況確定.

    2016-03-02 03:53
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是再生障礙性貧血?   再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»

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  • 鐘璐

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