小兒無脾綜合征是怎樣的一種疾??？
我同事家的寶寶出生后即有持續(xù)青紫，呼吸困難。生長發(fā)育遲緩，心動過速并呈現(xiàn)缺氧癥狀，酷似發(fā)紺型先天性心臟病。去醫(yī)院檢查結(jié)果出來了，說是得了小兒無脾綜合征。我很為她擔(dān)心。小兒無脾綜合征是什么意思嘛？
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回答5
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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小兒無脾綜合征是一種罕見的先天性疾病，涉及多個系統(tǒng)的異常，包括心血管、免疫、血液等。表現(xiàn)為無脾或脾臟發(fā)育不全，常伴有復(fù)雜的心血管畸形、免疫功能缺陷、血液系統(tǒng)異常等。 1. 心血管異常：常出現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)和血管的畸形，如心房、心室間隔缺損，大血管轉(zhuǎn)位等，導(dǎo)致血液循環(huán)異常。 2. 免疫功能缺陷：因脾臟缺失或發(fā)育不良，免疫細(xì)胞生成和功能受影響，易反復(fù)感染。 3. 血液系統(tǒng)異常：可能有血小板減少、貧血等，增加出血風(fēng)險。 4. 消化系統(tǒng)異常：胃腸道位置和結(jié)構(gòu)可能異常，影響消化吸收功能。 5. 其他表現(xiàn)：還可能有身體畸形，如雙側(cè)肺三葉、雙側(cè)氣管支氣管等。 總之，小兒無脾綜合征病情復(fù)雜，需要多學(xué)科協(xié)作治療，以改善患兒生存質(zhì)量。早期診斷和綜合管理至關(guān)重要。
2025-02-11 00:52
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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小兒無脾綜合征是一種罕見的先天性疾病，涉及多個系統(tǒng)的異常，包括心血管、免疫、血液等。表現(xiàn)為無脾或脾臟發(fā)育不全，常伴有復(fù)雜的心血管畸形、免疫功能缺陷、血液系統(tǒng)異常等。 1. 心血管異常：常出現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)和血管的畸形，如心房、心室間隔缺損，大血管轉(zhuǎn)位等，導(dǎo)致血液循環(huán)異常。 2. 免疫功能缺陷：因脾臟缺失或發(fā)育不良，免疫細(xì)胞生成和功能受影響，易反復(fù)感染。 3. 血液系統(tǒng)異常：可能有血小板減少、貧血等，增加出血風(fēng)險。 4. 消化系統(tǒng)異常：胃腸道位置和結(jié)構(gòu)可能異常，影響消化吸收功能。 5. 其他表現(xiàn)：還可能有身體畸形，如雙側(cè)肺三葉、雙側(cè)氣管支氣管等。 總之，小兒無脾綜合征病情復(fù)雜，需要多學(xué)科協(xié)作治療，以改善患兒生存質(zhì)量。早期診斷和綜合管理至關(guān)重要。
2025-02-10 21:51
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回答3
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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小兒無脾綜合征應(yīng)與功能性脾缺乏相鑒別。功能性脾缺乏可見于鐮狀細(xì)胞性貧血，可通過CT掃描不出現(xiàn)脾陰影而鑒別。并發(fā)癥：常并發(fā)嚴(yán)重感染，營養(yǎng)，發(fā)育障礙等，常因暴發(fā)感染和心血管先天性異常而致死。該病征尚無可靠的療法。1.該病不宜做心臟外科手術(shù)的治療，因為治療效果并不理想。2.積極防治感染，糾正心肺功能衰竭，防止并發(fā)癥為主要治療措施。
2016-03-05 08:57
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回答2
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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兒無脾綜合癥其特征是指先天性脾臟發(fā)育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內(nèi)臟位置異常的疾病。遺傳因素：有報道此病為常染色體隱形遺傳。
2016-03-05 06:45
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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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小兒無脾綜合癥其特征是指先天性脾臟發(fā)育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內(nèi)臟位置異常的疾病。 你好， 這種異常發(fā)生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發(fā)育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主。
2016-03-04 22:47
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