醫(yī)生您好.我眼睛先天性晶體脫位在05年做...
醫(yī)生您好.我眼睛先天性晶體脫位在05年做了晶體置換手術(shù).當(dāng)時(shí)的主治醫(yī)生認(rèn)為我是馬凡氏綜合癥患者.我查了網(wǎng)上的相關(guān)資料我的骨骼較為細(xì)長但是沒出現(xiàn)畸形心臟檢查沒有毛病網(wǎng)絡(luò)上資料說馬凡氏綜合癥是家族遺傳性疾病可是我的家族內(nèi)都沒有這類患者包括我的親姐姐也沒有我想知道像這樣我以后生小孩會遺傳嗎還有網(wǎng)上說馬凡氏綜合癥患者在劇烈運(yùn)動或者受較大刺激后會猝死猝死的幾率大嗎平時(shí)要注意些什么呢請醫(yī)師回答下我的問題我真的很擔(dān)心謝謝了
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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你好，馬凡氏綜合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體顯性遺傳有家族史蹭主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動脈或腹總主動脈擴(kuò)張形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤主動脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動脈大破裂死亡發(fā)病率約0.04‰～0.1‰
2016-03-08 03:04
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回答1
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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馬凡氏綜合征（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病為常染色體顯性遺傳有家族史蹭主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織骨骼畸形最常見全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全主動脈或腹總主動脈擴(kuò)張形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤主動脈擴(kuò)張到一定程度以后將造成主動脈大破裂死亡發(fā)病率約0.04‰～0.1‰
2016-03-07 09:16
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥，是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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