骨髓不造血2005年發(fā)病
骨髓不造血2005年發(fā)病曾經(jīng)治療情況和效果:化驗檢查結(jié)果:想得到怎樣的幫助:幫助治療()
-
回答4
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
-
肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
病情分析:再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國內(nèi)21省再生障礙性貧血(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血,出血,感染,發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀.包括病因治療,支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.(二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi),在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素,巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴(yán)重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%.紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細(xì)胞開始上升,但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕,但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.(三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對骨髓造血的抑制,也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖,此外可能對造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應(yīng),則全量在8~12小時內(nèi)滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d),第15天后減半,到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%,有效者50%可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏?/div>2014-12-1109:11:50向我提問
2016-03-10 05:21
-
-
回答3
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
-
賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
-
再生障礙性貧血簡稱再障系多種病因引起的造血障礙導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少代以脂肪髓造血衰竭以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征準(zhǔn)備做骨髓移植者移植前輸血會直接影響其成功率尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.(二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.(三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法且能達(dá)到根治的目的.(四)免疫抑制劑(五)中醫(yī)藥治宜補腎為本兼益氣活血.六)造血細(xì)胞因子和聯(lián)合治療生活護(hù)理:長期中重貧血會引發(fā)貧血性心臟不反復(fù)多次輸血易感染并發(fā)病毒性肝炎等病毒性疾病而大量輸血可誘發(fā)血色不感染不能及時控制可并發(fā)敗血證甚至發(fā)生感染中毒性休克.顱內(nèi)出血是危及患者生命的最重要并發(fā)癥之一.
2016-03-09 18:11
-
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
-
趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
病情分析:再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少代以脂肪髓造血衰竭以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國內(nèi)21省再生障礙性貧血(市)自治區(qū)的調(diào)查年發(fā)病率為0.74/10萬人口明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性.一般表現(xiàn)為貧血出血感染發(fā)熱(高燒或低燒)并伴有走路乏力頭暈等癥狀.包括病因治療支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施.慢性型一般以雄激素為主輔以其他綜合治療經(jīng)過長期不懈的努力才能取得滿意療效不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常但血小板長期處于較低水平臨床無出血表現(xiàn)可恢復(fù)輕工作.急性型預(yù)后差上述治療常無效診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療.(一)支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征準(zhǔn)備做骨髓移植者移植前輸血會直接影響其成功率尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.(二)雄激素為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍Stanozolone)甲氧雄烯醇酮羥甲烯龍(oxymetholonE)氟甲睪酮(fluoxymetholonE)大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮庚酸睪酮環(huán)戊丙酸睪酮十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達(dá)那唑(Danazol)等.睪酮進(jìn)入體內(nèi)在腎組織和巨噬細(xì)胞內(nèi)通過5α-降解酶的作用形成活力更強的5α-雙氫睪酮促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮后兩者對造血干細(xì)胞具有直接刺激作用促使其增殖和分化.因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮作用急性嚴(yán)重再障常無效.慢性再障有一定的療效但用藥劑量要大持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射康力龍6~12mg/D口服安雄120~160mg/d口服巧理寶250mG每周二次肌肉注射療程至少6個月以上.國內(nèi)報告的有效率為34.9%~81%緩解率19%~54%.紅系療效較好一般治后一個月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升隨后血紅蛋白上升2個月后白細(xì)胞開始上升但血小板多難以恢復(fù).部分患者對雄激素有依賴性停藥后復(fù)發(fā)率達(dá)25%~50%.復(fù)發(fā)后再用藥仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大出現(xiàn)痤瘡毛發(fā)增多聲音變粗女性閉經(jīng)兒童骨成熟加速及骨骺早期融合且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高嚴(yán)重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌但停藥后可消散.(三)骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障年齡<20歲有HLA配型相符供者在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%但移植需盡早進(jìn)行因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板這樣易使受者對獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù)其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.(四)免疫抑制劑適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴(yán)重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG).其機(jī)理主要可能通過去除抑制性T淋巴細(xì)胞對骨髓造血的抑制也有認(rèn)為尚有免疫刺激作用通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進(jìn)干細(xì)胞增殖此外可能對造血干細(xì)胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異馬ALG10~15mg/(kg?d)兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D)共5天用生理鹽水稀釋后先皮試然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注如無反應(yīng)則全量在8~12小時內(nèi)滴完;同時靜滴氫化考的松1/2劑量在ALG/ATG滴注前另1/2在滴注后用.患者最好給予保護(hù)性隔離.為預(yù)防血清病宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d)第15天后減半到第30天停用.不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴(yán)重型再障的有效率可達(dá)40%~70%有效者50%可獲長期生存.不良反應(yīng)有發(fā)熱寒顫皮疹等過敏反應(yīng)以及中性粒細(xì)胞和血小板減少引起感染和出血滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎血清病在治療后7~10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A(CSA)也是治療嚴(yán)重型再障的常用藥物由于應(yīng)用方便安全因此比ALG/ATG更常用其機(jī)理可能選擇性作用于T淋巴細(xì)胞亞群抑制T抑制細(xì)胞?/div>2014-12-0819:16:24向我提問
2016-03-09 17:56
-
-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
-
薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
-
你的情況這一般考慮是需要經(jīng)過正規(guī)治療,一般都是可以治療好的,建議可以配合服用中藥治療,效果很好的。
2016-03-09 15:28
-
其他網(wǎng)友提過類似問題,你可能感興趣