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肺纖維化是肺部炎癥導(dǎo)致肺泡持續(xù)性損傷及細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）的反復(fù)破壞、修復(fù)、重建和過度沉積。病因有毒物、自身免疫疾病、藥物副反應(yīng)、感染、嚴(yán)重的外傷等多種原因。膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟干重的1/5。肺臟中各種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分，如彈性蛋白、蛋白聚糖、FN以及LN等構(gòu)成了三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，作為肺組織的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結(jié)構(gòu)的完整性，并對維持肺上皮及內(nèi)皮細(xì)胞分化狀態(tài)起著十分重要的作用。

特發(fā)性肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)，特發(fā)性肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些這個(gè)沒有確切的答案。這個(gè)簡單同你解釋一下，正常的肺組織是比較柔軟而富有彈性的，纖維性病變以后，局部就變的硬、韌，彈性差。原因很多，比如慢性的感染，理化刺激因素，還有做完放療的等等，就好像一個(gè)氣球，新的時(shí)候非常有彈性，時(shí)間常了，就變的很艮啾啾的了。透光度增強(qiáng)考慮病人有慢性阻塞性肺疾病存在，條索影是局部肺組織有粘連，一般是炎癥改變。肺紋理消失，就是有肺大泡形成，也就是臨近的若干個(gè)肺泡破裂后融合成一個(gè)大泡。這應(yīng)該是一張老年人的胸部影像學(xué)檢查。主要還是慢性肺部良性疾病的改變。但是因?yàn)槔w維化可以進(jìn)行性加重，并且是不可逆的。所以，要忌掉不良生活習(xí)慣，注意減少呼吸道感染，只能減緩病情進(jìn)程，緩解癥狀，無法徹底治愈。就像人老了，皮膚一定有褶皺一樣，無法避免。只是相對于同齡的保養(yǎng)好的老年人的肺臟差了一些。

肺纖維化是由早期組織損傷、炎癥變化發(fā)展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大差異，但歸根到底是致纖維化因子生成增多和/或抑纖維化因子產(chǎn)生相對不足，導(dǎo)致肺纖維化過程中ECM代謝異常。

特發(fā)性肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)，特發(fā)性肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些這個(gè)沒有確切的答案。目前已知原因的有180多種疾病都可以引起肺纖維化，還有半數(shù)以上的患者找不到原因，稱之為特發(fā)性或者原發(fā)性肺纖維化。具體到個(gè)例，原因還需要進(jìn)一步檢查。值得注意的是，即使明確了什么原因引起的肺纖維化，治療上仍是一個(gè)棘手的問題。沒有特效藥治療。西醫(yī)常規(guī)使用激素治療，部分類型對激素敏感，初期療效顯著，但遠(yuǎn)期療效差，副作用大，不能從根本上逆轉(zhuǎn)肺纖維化。