個月下肢肌張力低,不蹬腿,吃奶、大便均正...
個月下肢肌張力低,不蹬腿,吃奶、大便均正常,精神狀態(tài)良好出生90天,可能是進行性脊肌萎縮癥曾經(jīng)治療情況和效果:4月2日初步診斷,肌電圖顯示廣泛性神經(jīng)元性損傷(脊髓前角),目前不做任何治療,正在等待基因檢測結(jié)果想得到怎樣的幫助:如果確診,醫(yī)生說活不過一歲,孩子很可愛,很聰明,我們不想眼看生命一點點消逝,想請問還有沒有其他治療的手段(比如針灸)?(
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回答1
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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病情分析:嬰兒進行性脊肌萎縮基本病理改變?yōu)榈湫偷纳窠?jīng)源性肌萎縮,以大群肌分布的束性萎縮為其特征,萎縮肌纖維體積極小,相鄰的有“正常”體積的肌纖維束與之分界清楚,在萎縮肌群還可見肥大肌纖維。組化染色顯示Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維簇集,表現(xiàn)同型肌群化現(xiàn)象,意味著部分前角細胞還有神經(jīng)再支配的功能。脊髓(主要是頸和腰區(qū))的前角細胞大量丟失,一些尚存細胞繼續(xù)變性或被衛(wèi)星細胞吞噬。腦干運動神經(jīng)核,特別是舌咽神經(jīng)核也受波及。皮質(zhì)、錐體束、脊髓的側(cè)角和Clarke柱等可正常。電鏡下可見脊髓的神經(jīng)纖維稀松,髓鞘松解。肌纖維體積明顯縮小,肌基膜呈皺褶或重復(fù)改變,肌質(zhì)膜完整,基絲及細胞器稀少,未見肌溶灶等理療和康復(fù)治療,目的是減少肌痙攣,促進關(guān)節(jié)活動?;純嚎捎弥亓枯^輕的支架固定脊柱,以防脊柱后側(cè)凸。鼓勵及幫助患兒學(xué)習(xí)和參加部分力所能及的活動,以增加生活樂趣和強化有功能的肌肉。
2016-03-16 05:35
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