骨肉瘤是指瘤細(xì)胞能直接產(chǎn)生腫瘤、骨、及骨樣組織的一種惡性結(jié)締組織腫瘤，其發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。該瘤惡性程度甚高，予后極差可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，截肢后3～5年存活率僅為5～20%。發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三其它處如肱骨、股骨上端、腓骨脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性也有少數(shù)為成骨性，發(fā)病年齡：可發(fā)生在任何年齡，但大多在10～25歲男性較多。腫瘤多處于骨端，偶發(fā)生于骨干或骨骺。

（一）發(fā)病原因

本病是骨惡性腫瘤中最多見(jiàn)的一種。下肢負(fù)重骨對(duì)外界因素如病毒作用使細(xì)胞突變，可能與骨肉瘤形成有關(guān)。骨肉瘤系從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來(lái)。腫瘤迅速生長(zhǎng)是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。

典型的骨肉瘤源于骨內(nèi)，另一與此完全不同的類型是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的結(jié)締組織。后者較少見(jiàn)，但預(yù)后稍好。

（二）發(fā)病機(jī)制

腫瘤源于長(zhǎng)管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時(shí)應(yīng)予注意。

病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分，但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長(zhǎng)不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。

骨肉瘤的病理可分為4型：第1型主要是骨樣組織；第2型骨樣組織和骨組織并存；第3型沒(méi)有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維；第4型很少見(jiàn)，其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見(jiàn)和臨床聯(lián)系考慮是有價(jià)值的。單憑病理所見(jiàn)不能估計(jì)腫瘤生長(zhǎng)的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時(shí)間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長(zhǎng)快慢的標(biāo)志，但對(duì)估計(jì)預(yù)后的作用不大。