腎錯構(gòu)瘤的癥狀表現(xiàn)
錯構(gòu)瘤是一種實質(zhì)性占位病變,此病是常染色體顯性遺傳病,(腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤),屬于脂肪瘤的一種,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構(gòu)成,可以單個、多個發(fā)病。通常情況下,B超和CT檢查對錯構(gòu)瘤有較高的定位及定性診斷率。
腎錯構(gòu)瘤的癥狀
其臨床變現(xiàn)為:絕大多數(shù)腎錯構(gòu)瘤患者并無癥狀。癥狀出現(xiàn)的主要原因多數(shù)與腎錯構(gòu)瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關(guān)系等有關(guān)。
腎錯構(gòu)瘤屬腎實質(zhì)良性腫瘤,皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統(tǒng)生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構(gòu)成,也可混有纖維組織。一般認(rèn)為,腫瘤出血的主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲并可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂。
此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構(gòu)瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認(rèn)為這些細(xì)胞具有肌母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的特點,具有潛在侵襲性行為,甚至有惡變的可能。其二,快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。
腎錯構(gòu)瘤的檢查方法有哪些
通常使用B超、CT和MRI圖像上都可作出定性診斷,臨床上容易與腎細(xì)胞癌進行鑒別。腎錯構(gòu)瘤B超示腫塊內(nèi)有中強回聲。CT示腫塊內(nèi)有CT值為負(fù)數(shù)的區(qū)域,增強掃描后仍為負(fù)值,血管造影顯示注射腎上腺素后腫瘤血管與腎臟本身血管一同收縮。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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