由于引起脾臟腫大的病因甚多，所以遇脾臟腫大的患者時(shí)，應(yīng)結(jié)合患者的癥狀及其體征，積極尋找原發(fā)病，治療上無疑應(yīng)針對原發(fā)病治療。若患者臨床表現(xiàn)脾臟腫大，伴有一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞呈增生表現(xiàn)，則可稱之為脾功能亢進(jìn)（hypersplenism）。當(dāng)脾功能顯著亢進(jìn)，而治療其原發(fā)病療效又不明顯，且原發(fā)病允許時(shí)，可行脾切除術(shù)。但應(yīng)從嚴(yán)掌握脾切除的適應(yīng)證：脾大顯著，有壓迫癥狀；嚴(yán)重溶血性貧血；粒細(xì)胞嚴(yán)重降低且常發(fā)生感染；血小板顯著減少，或伴有出血表現(xiàn)。當(dāng)脾臟切除后，血小板、粒細(xì)胞及紅細(xì)胞可恢復(fù)或接近正常。

由于脾切除后可發(fā)生下列并發(fā)癥：血栓形成；易發(fā)生血原性感染（脾臟是保護(hù)性血液過濾器官）；繼發(fā)性血小板增多癥。因此，遇老年或長期臥床及幼年患者發(fā)生脾亢時(shí)，是否行脾切除術(shù)，應(yīng)慎重選擇。

（一）發(fā)病原因

脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類：一類是感染性脾大；另一類是非感染性脾大。

1、感染性

（1）急性感染：見于病毒感染、立克次體感染、細(xì)菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。

（2）慢性感染：見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

2、非感染性

（1）淤血：見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合征，特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。

（2）血液?。阂娪诟鞣N類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病，特發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥。

（3）結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（Still?。?、Felty病等。

（4）組織細(xì)胞增生癥：如勒-雪（Letterer-Siwe）氏病、黃脂瘤?。n-薛-柯）綜合征、嗜酸性肉芽腫。

（5）脂質(zhì)沉積癥：如戈謝?。ǜ哐┎。?、尼曼-匹克病。

（6）脾臟腫瘤與脾囊腫：脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見，轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見，原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見，分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫（如淋巴管囊腫）和寄生蟲性囊腫（如棘球蚴病）。假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。

（二）發(fā)病機(jī)制

引起脾臟腫大的病因眾多，每種疾病引起脾大的機(jī)理亦不盡相同。有時(shí)一種病因而引起脾大的機(jī)理則可能是多種因素。其機(jī)理歸納為以下幾個(gè)方面：

1、細(xì)胞浸潤 細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大見于各種炎性細(xì)胞浸潤、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、白血病細(xì)胞浸潤，各種腫瘤細(xì)胞浸潤。炎性細(xì)胞浸潤多見于急性感染性疾病，往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤見于嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥；各種白血病細(xì)胞浸潤引起的脾臟腫大，以慢性粒細(xì)胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細(xì)胞性白血??；急性白血病中以淋巴細(xì)胞型較明顯，其次是急性粒細(xì)胞性白血病和急性單核細(xì)胞性白血病。各種腫瘤細(xì)胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見，原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如：惡性淋巴瘤的淋巴瘤細(xì)胞發(fā)生脾浸潤，其中以霍奇金病脾臟受累較多，約占50%，偶有單純脾型霍奇金病，這種病可表現(xiàn)有巨脾；多發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細(xì)胞浸潤；惡性組織細(xì)胞病的惡性組織細(xì)胞浸潤；腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟，均可因腫瘤細(xì)胞浸潤而發(fā)生脾大。

2、脾臟淤血 脾臟是體內(nèi)最大的貯血器官，各種原因造成的脾臟血液回流受阻，均可造成脾臟淤血性腫大。如：肝硬化門脈高壓癥、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形；各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟淤血而腫大。

3、髓外造血 脾臟是造血器官，在骨髓增殖性疾病時(shí)，脾臟又恢復(fù)其造血功能，出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大，尤以骨髓纖維化時(shí)髓外造血最明顯，脾臟腫大也明顯。

4、組織細(xì)胞增生 組織細(xì)胞增生癥是由組織細(xì)胞異常增生，累及全身多個(gè)臟器，尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出，可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如：勒-雪癥、韓-雪-柯癥。慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、Felty、Still病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細(xì)胞增生而發(fā)生脾臟腫大。

5、纖維組織增生 由于長期慢性淤血、慢性感染、細(xì)胞浸潤等病因的長期慢性刺激，組織細(xì)胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。

6、脂質(zhì)代謝障礙 由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙，引起脂質(zhì)代謝障礙，脂類在組織中沉積造成脾大。如：戈謝病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦苷脂，結(jié)果使組織細(xì)胞內(nèi)大量腦苷脂貯積，其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼-匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細(xì)胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏，以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞內(nèi)，致脾臟明顯增大。

7、脾臟本身的腫瘤及囊性擴(kuò)張 脾臟本身腫瘤及囊性擴(kuò)張均較少見，有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報(bào)道。囊性擴(kuò)張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫（包囊蟲?。?。假性囊腫如：瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥、血清性等原因引起。