視神經(jīng)脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合癥，是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發(fā)病機制

本病的病因及發(fā)病機制還不清楚。中樞系統(tǒng)脫髓鞘病變中，西方人的多發(fā)性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的關(guān)系有待闡明，但臨床差別，以及視神經(jīng)脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化極可能不一樣。

病理

病變主要累及視神經(jīng)和視交叉，脊髓病損好發(fā)于胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病，病情進展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明。

1、視神經(jīng)受損癥狀：急性起病者，可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)眼。

亞急性起病者，1~2個月癥狀達到高峰；少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，進行性加重。

2、脊髓受損癥狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現(xiàn)。病損以下出現(xiàn)相應(yīng)的感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現(xiàn)一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。