小兒周圍神經(jīng)病和肌病的診斷
在小兒神經(jīng)??崎T診中,周圍神經(jīng)病和肌病占1/3以上。一般是指在以下四個部位發(fā)生的疾?。孩偶顾枨敖羌?xì)胞或顱神經(jīng)核;⑵神經(jīng)根及周圍神經(jīng);⑶神經(jīng)肌肉接合處;⑷肌肉組織。這是病因和臨床表現(xiàn)均較復(fù)雜的一大類疾病,從不同角度可將其分為遺傳性和非遺傳性、先天性和獲得性、急性和慢性、以及進(jìn)行性和非進(jìn)行性等。
周圍神經(jīng)病和肌病的主要實(shí)驗室檢查
(一)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能:周圍神經(jīng)病患者常有神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常,主要包括運(yùn)動和(或)感覺神經(jīng)傳導(dǎo),以及反映肢體運(yùn)動神經(jīng)近段傳導(dǎo)功能的F波及H-反射等遲反應(yīng)檢查。借助此類檢查,有助于確立周圍神經(jīng)病診斷,了解病變部位及性質(zhì),且可用作疾病轉(zhuǎn)歸的無損傷性隨訪。神經(jīng)脫髓鞘性病變主要引起神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)與反應(yīng)電位潛伏期延長,而軸索損傷主要表現(xiàn)反應(yīng)電位的波幅減低。不過,只要病變神經(jīng)中尚有10%~20%的原纖維完好,即會使NCV值維持于正常范圍,故正常的NCV并不能排除周圍神經(jīng)病。肌病的NCV正常,但當(dāng)有明顯肌萎縮時可引起反應(yīng)電位的波幅減低。
(二)肌電圖(EMG):與周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能的檢查不同,EMG檢查需用針電極插入被檢肌肉,小兒懼痛難以合作。然而,即使能部分地完成此項檢查也經(jīng)常為診斷提供重要信息,如松弛狀態(tài)下自發(fā)電位提示神經(jīng)源性疾病而較少肌病可能性(炎性肌病例外);低波幅多相電位過多常見于肌病,但高波幅者提示神經(jīng)源性病變;出現(xiàn)肌強(qiáng)直放電伴特殊轟鳴聲為強(qiáng)直性肌病的診斷提供依據(jù);重復(fù)性電刺激中反應(yīng)電位波幅顯著性遞減對重癥肌無力的診斷有價值。
(三)血清肌酶測定:肌細(xì)胞受損時,溶酶體中肌酶漏出釋入血清。其中最有價值的是肌酸磷酸激酶(CPK),該酶只來源于骨骼肌、心肌和腦組織,各有其同功酶。然而,不少肌病的血清肌酶含量可以正常。小兒時期肌病中,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者的血清CPK常高出正常數(shù)十、甚至數(shù)百倍,這在其他肌病中罕見,有重要診斷價值。
(四)肌肉活檢:是肌病最具特異性的實(shí)驗室診斷手段,對某些神經(jīng)源性肌無力如嬰兒脊肌萎縮癥的診斷也有重要價值。它不僅能較好地區(qū)分肌病與周圍神經(jīng)病,還可進(jìn)行肌病的組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)等檢測,以進(jìn)一步確立肌病的類型與病因。常規(guī)HE染色有助于發(fā)現(xiàn)肌纖維大小不等、胞內(nèi)核、肌纖維變性、壞死與再生、以及炎性或腫瘤細(xì)胞浸潤等,能滿足多數(shù)肌營養(yǎng)不良和炎性肌病診斷的需要。電鏡檢查能發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)異常,有助許多先天性肌病的診斷。特殊組織化學(xué)染色可幫助確認(rèn)線粒體肌病、沉積病等多種代謝性肌病。以ATP酶染色更可揭示肌纖維類型比例失調(diào)或失神經(jīng)性肌細(xì)胞異常。
(五)神經(jīng)活檢:對周圍神經(jīng)病、尤其慢性病程者有重要診斷價值。以光鏡、電鏡檢查,能發(fā)現(xiàn)各種周圍神經(jīng)病的不同組織學(xué)特征,確認(rèn)是脫髓鞘性、軸索變性抑或炎性、腫瘤細(xì)胞浸潤,代謝物沉積。目前一致推薦取腓腸神經(jīng)活檢,該神經(jīng)雖由單純感覺纖維組成,但能反映大多數(shù)周圍神經(jīng)病的病理學(xué)特征?;顧z中僅需從外踝后面切取小段神經(jīng),術(shù)后可能對足外側(cè)緣皮膚淺感覺有1~3年的暫時影響,但對腳部運(yùn)動或其他功能卻無任何妨礙。足外側(cè)緣的感覺障礙會因遠(yuǎn)端神經(jīng)的代償作用而逐漸恢復(fù)。
(六)其他:不少肌病包括各型肌營養(yǎng)不良、炎性和代謝性肌病常伴有心肌損害,應(yīng)同時檢查心電圖。對肌營養(yǎng)不良和其他慢性進(jìn)行性運(yùn)動單位病患兒,還應(yīng)作肺功能測試。
利用分子生物學(xué)方法已能對日益增多的遺傳性神經(jīng)肌肉病開展病理基因測定,應(yīng)爭取有條件的實(shí)驗室協(xié)助完成。
(責(zé)任編輯:張琴琴 )
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