煙霧病的臨床表現(xiàn)在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數(shù)主要表現(xiàn)為一過性腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗塞，而成年病人中約半數(shù)主要表現(xiàn)為腦出血，另半數(shù)病人主要表現(xiàn)為TIA或腦梗塞，或者TIA和腦梗塞。

一、TIA和缺血性腦卒中

煙霧病常導(dǎo)致ICA供血區(qū)特別是額葉腦缺血。因此，多數(shù)病人會表現(xiàn)出額葉癥狀和體征，如構(gòu)音障礙、失語或偏癱。煙霧病也可以有其它不典型的癥狀如暈厥、下肢輕癱、視覺癥狀或不自主運動等，兒童病例更容易出現(xiàn)這些癥狀。有些兒童病例由于額葉腦缺血或梗塞，而出現(xiàn)智力障礙。少數(shù)成年病例可有認(rèn)知障礙，如短暫記憶紊亂、易激惹或焦慮等。有這些癥狀的病人常被誤診為精神分裂癥、抑郁癥或人格障礙等精神疾病。

兒童病人腦缺血發(fā)作常因過度換氣誘發(fā)，如哭泣或吹管樂器等。

二、顱內(nèi)出血

約半數(shù)成年煙霧病人會發(fā)生腦出血。其出血原因可能主要有兩種：擴(kuò)張、變脆的Moyamoya 血管破裂出血，或Willis環(huán)的囊性動脈瘤破裂出血。前者，Moyamoya 血管破裂出血可能是由于其長期血流動力學(xué)對管壁的壓力導(dǎo)致，主要發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、丘腦或腦室周圍區(qū)域，常合并腦室出血。有些病人腦血管造影可能發(fā)現(xiàn)Moyamoya 血管上形成動脈瘤。后者，Willis環(huán)的囊性動脈瘤破裂出血多發(fā)生在基底動脈分叉部或基底動脈與小腦上動脈連接部。對于煙霧病人來說，椎基底動脈系統(tǒng)在側(cè)支循環(huán)的供血方面起到了重要作用。因此，血流動力學(xué)對管壁的壓力常在椎基底動脈系統(tǒng)導(dǎo)致動脈瘤的形成，而動脈瘤破裂會導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。越來越多的證據(jù)表明，即使沒有動脈瘤存在，成年煙霧病人仍可以出現(xiàn)腦表面蛛網(wǎng)膜下腔出血。少數(shù)情況下，成年煙霧病人還可以因為腦表面擴(kuò)張的Moyamoya 血管破裂出血。女性病人不論是采用藥物保守治療或手術(shù)治療，懷孕和分娩都可能增加缺血或出血性腦卒中的風(fēng)險。

三、其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

頭痛是煙霧病的嚴(yán)重癥狀之一，特別是兒童病人，這種癥狀較常見。典型的癥狀常為額部頭痛或為偏頭痛樣頭痛。Seol等分析了204例兒童煙霧病例，發(fā)現(xiàn)25%的病例有頭痛表現(xiàn)，而且，行間接血管旁路手術(shù)后仍持續(xù)頭痛12個月以上。另外，癲癇和不自主運動也是煙霧病的重要臨床表現(xiàn)之一，不自主運動多見于兒童病例。