目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會(huì)1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞；動(dòng)脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)；病變?yōu)殡p側(cè)性；同時(shí)要排除以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。國內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，TCD能夠發(fā)現(xiàn)更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數(shù)字減影血管成像（DSA）仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以對(duì)大部分煙霧病患者做出明確的診斷。

煙霧病早期癥狀有哪些？

臨床表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告本病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。

本病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：

1。缺血組

（1）發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年。多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。

（2）臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA?；颊叱Ｓ卸啻巫渲邪l(fā)作史，文獻(xiàn)報(bào)告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。

（3）起病時(shí)常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語。病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。

（4）在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。

2。出血組

（1）發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。

（2）血壓多正常。發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血、原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。

（3）常以頭痛、惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，有人報(bào)告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例（72.2%）預(yù)后良好，5例（27.8%）出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。

值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動(dòng)脈所供應(yīng)。兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶。同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。