特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學(xué)者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美國習(xí)用IPF。中國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發(fā)，估計發(fā)病率3～5/10萬，占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預(yù)后不良，早期病例即使對激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。

早期雖有呼吸困難癥狀，但X線胸片可能基本正常；中后期可出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。

肺功能表現(xiàn)為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化診斷檢查：

1、以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。

2、肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。

3、未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。

4、限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5、肺活檢可助確診。

6、本病診斷困難，應(yīng)排除致肺間質(zhì)疾病的其主要原因并作相應(yīng)檢查。肺活檢與支氣管肺泡灌洗液檢查是診斷本病的主要依據(jù)。