典型的Friedreich共濟(jì)失調(diào)癥多在25 歲前發(fā)病，癥狀逐步加重，發(fā)病后9～16 年喪失活動(dòng)能力，多數(shù)死于反復(fù)感染或心肌病，心臟瓣膜病，心肌營(yíng)養(yǎng)不良，心傳導(dǎo)阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因?；颊卟綉B(tài)蹣跚不穩(wěn)，雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，錐體未受累時(shí)可有肌張力增高，病理反射與頸椎脊髓病類似，但后者無(wú)共濟(jì)失調(diào)，無(wú)顱神經(jīng)受累，無(wú)言語(yǔ)障礙，MRI多顯示頸椎退變性狹窄。

Friedreich共濟(jì)失調(diào)癥如何治？

對(duì)先證者一般采用支持治療及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物治療為主，如毒扁豆堿、胞二磷膽堿等。本病無(wú)特殊治療方法，為校正足畸形可行腱轉(zhuǎn)移，延長(zhǎng)術(shù)，關(guān)節(jié)融合術(shù)等。同時(shí)肢體的功能鍛煉有利于保持動(dòng)作的正確性及防止攣縮。目前西醫(yī)尚無(wú)有效的藥物和治療措施，有學(xué)者認(rèn)為中醫(yī)治療或有希望。

預(yù)后：

病情進(jìn)展緩慢，約在起病6～27年以后不能獨(dú)立行走。起病越早，不能行走也越早。心肌病和糖尿病是預(yù)后不良的指征，是大多數(shù)病人的死亡原因。