先天性多毛癥的治療方法有哪些
多毛癥(hypertrichosis)一般系指女性體毛生長過多,分布異常,是血循環(huán)中雄激素主要包括睪酮,雙氫睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮和硫酸脫氫表雄酮等生成增多,臨床上可出現(xiàn)女性性征毛發(fā)生長過盛,分布呈男性化傾向。主要表現(xiàn)顏面,耳前、口周圍、胸前,乳頭周圍、腋窩、背部,下腹部、陰毛多而密,向臍部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部,常伴月經(jīng)不調(diào),性冷淡等,女性多毛常被認為是有某種男性化疾病存在,并有心理壓力來尋求診治。那么,先天性多毛癥的治療方法有哪些?
1。病因治療 如考慮為藥物所致,應(yīng)予停藥,如發(fā)現(xiàn)有腫瘤,不管是卵巢或腎上腺腫瘤,均應(yīng)盡可能予以切除,不能切除者,給予化療或放療,如為庫欣病,可行垂體瘤切除,放療,腎上腺次全切除等。
2。局部物理療法 剃毛是暫時性去除毛發(fā)的最簡單方法,剃毛常被誤解為越剃長得越快越粗,其實不然,但常因會留下短的毛茬且不久又會長出,故多數(shù)女性不能接受,脫毛劑也可試用,可起到與剃毛類似的作用,毛囊電解破壞是一永久性去除毛發(fā)的方法,安全有效,但繁瑣,費用高,可與藥物治療配合應(yīng)用。
3。藥物治療 藥物治療可以使終毛逐漸變回毫毛,使多毛問題得到解決,但藥物常常不能治愈多毛癥,故為了防止復(fù)發(fā),可能需要長期服藥,常用的藥物有以下幾種。
(1)雌,孕激素療法:本方法是治療卵巢性多毛癥的首選方法,大多數(shù)多毛癥病人與持續(xù)不排卵的穩(wěn)定狀態(tài)所致的雄激素過多有關(guān),故治療就是打破這一穩(wěn)定狀態(tài),若病人希望懷孕,則應(yīng)誘發(fā)排卵,可應(yīng)用氯米芬(克羅米芬),HMG,F(xiàn)SH,Gn-RH等藥,若不希望懷孕,則可采取抑制LH的孕激素療法,因為多毛癥婦女卵巢的雄激素生成依賴LH,若應(yīng)用含有雌激素與孕激素的口服避孕藥則效果更好,因不僅孕激素可抑制LH,而且雌激素可增加SHBG而使游離睪酮減少,孕激素還抑制了皮膚的5α-還原酶的活性,含左旋炔諾酮,地索高諾酮等的制劑效果更好,如媽富隆含150μg地索高諾酮和30μg炔雌醇(乙炔雌二醇),效果甚好。
若應(yīng)用口服避孕藥有禁忌證或不愿用,則可給甲羥孕酮(醋酸甲孕酮),每次150mg肌內(nèi)注射,每3個月1次,或每天口服30mg,效果比避孕藥稍差,它可減少SHBG而稍增加游離睪酮。
藥物治療一般起效較慢,常需6個月才能達到較滿意的效果,如能與物理方法結(jié)合應(yīng)用,可收到更理想的效果,一般認為1~2年后可暫停,觀察是否恢復(fù)排卵,若有排卵即停止治療,若仍無排卵,雄激素的抑制仍可持續(xù)6個月~2年,但最終常常還將復(fù)發(fā),最好在復(fù)發(fā)前重復(fù)用藥。
(2)螺內(nèi)酯(安體舒通):是一種醛固酮拈抗劑,在治療多毛癥時有多方面的作用,可通過抑制細胞色素P450酶系而抑制卵巢和腎上腺的雄激素合成,與毛囊的雄激素受體競爭結(jié)合,直接抑制5α-還原酶的活性,其中抑制受體作用是最重要的機制,療效與劑量有關(guān),推薦有效劑量為每天200mg,一段時間后,可減至每天25~50mg的維持量,起效一般較慢,常需6個月以上,副作用輕微,頭幾天有利尿作用,偶訴乏力,可致功能性子宮出血,可應(yīng)用于不愿用避孕藥或效果差時,若與避孕藥合用,則效果更好,局部應(yīng)用含2%~5%螺內(nèi)酯的霜劑,可有效治療痤瘡,需要注意的是,隨著雄激素的抑制,可恢復(fù)排卵,但螺內(nèi)酯對胎兒的作用尚不清楚,理論上妊娠早期對睪酮的抑制可導(dǎo)致男胎女性化,故治療期間應(yīng)采取避孕措施,與口服避孕藥合用既可增強治療作用,又可預(yù)防功能性子宮出血及避孕。
(3)環(huán)丙孕酮(賽普龍):是強孕激素制劑,既能抑制LH,又能與雄激素受體結(jié)合而阻斷雄激素的作用,一種應(yīng)用方法是月經(jīng)第5~14天,每天100mg,第5~25天加用炔雌醇30μg或50μg,服用3個月后可見明顯效果,但停藥后復(fù)發(fā)率高,不良反應(yīng)有疲乏,水腫,肥胖,肌痛,性欲減低等,與螺內(nèi)酯一樣,服藥期間應(yīng)采取有效避孕措施,也有采用小劑量,如Diane-35(達英-35)含2mg環(huán)丙孕酮和35μg炔雌醇,認為效果與大劑量一樣,但不良反應(yīng)減少。
(4)糖皮質(zhì)激素:適用于腎上腺酶缺乏的病人,起抑制ACTH作用,從而減少腎上腺雄激素生成的作用,地塞米松效果比潑尼松和氫化可的松好,每天0.5~1.75mg,以睡前服用為好,以達到對下丘腦-垂體-腎上腺軸的最大抑制,腎上腺雄激素比皮質(zhì)醇對地塞米松的抑制更敏感,以地塞米松抑制ACTH對無排卵引起的卵巢性多毛也有作用,甚至能誘導(dǎo)排卵,但因其副作用較大,一般只用于腎上腺酶缺陷的病人。
(5)戈那瑞林(促性激素釋放素,Gn-RH)激動劑:即黃體生成素釋放素(LHRH)類似物,長期持續(xù)較大量的LHRH類似物對垂體促性腺激素細胞上的LHRH受體起降調(diào)節(jié)作用,使LH分泌減少,因常導(dǎo)致雌激素水平降低,故宜配合雌,孕激素療法(口服避孕藥),因方法繁瑣,花費大,一般病人無需應(yīng)用。
(6)氟他胺(氟他米特):是非甾體類抗雄激素藥物,常用于治療晚期前列腺癌,治療多毛癥時劑量為250mg,3次/d,副作用少,但目前經(jīng)驗尚不多,治療期間也應(yīng)采取有效避孕措施。
(7)西咪替?。菏切奂に厥荏w阻斷劑,劑量為300mg,4次/d,但作用輕微效果不理想。
(8)酮康唑:可抑制細胞色素P450酶系而阻斷雄激素的合成,每天需400mg,治療多毛效果明顯,但副作用很常見,特別是肝功能損害,應(yīng)留作為最后一線藥物并定期查肝功能。
4。手術(shù)治療 藥物治療無效,又渴望懷孕的多囊卵巢綜合征患者可考慮行卵巢楔形切除,或腹腔鏡打孔術(shù),部分患者有效;對年齡較大,無生育要求者,長期用藥治療會擔(dān)心其不良反應(yīng),若多毛程度重且持續(xù)加重者,可考慮行子宮及附件切除術(shù);而那些卵泡膜增殖的病人常對藥物抑制沒有反應(yīng),且一般年齡較大,適合手術(shù)治療,術(shù)后給予激素替代治療。
(責(zé)任編輯:李雪 )
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