維生素E缺乏癥的癥狀有哪些呢
維生素E缺乏癥是什么?維生素E缺乏所引起的疾病按物種變化很大。缺乏可引起生殖障礙;肌肉,肝臟,骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質,這是一種毛細血管滲透性障礙,可以產生骨骼肌萎縮,在某些物種,伴有心肌病損。那么維生素E缺乏癥的癥狀有哪些呢?
人維生素E缺乏主要表現(xiàn)
(1)因紅細胞溶血引起輕度溶血性貧血。
(2)脊髓小腦病(參見179節(jié)小腦和脊髓小腦?。?/strong>該病主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或一種維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良。
早產視網膜病也稱晶狀體后纖維組織形成(參見第260節(jié)早產視網膜?。┛捎镁S生素E治療得到改善。同樣,新生兒心室內和室管膜下出血的某些病例也可得到改善。 病因學 嬰兒出生時處在相對維生素E缺乏的狀態(tài),血漿α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/L)。嬰兒愈小及愈早產,缺乏程度愈大。早產嬰兒維生素缺乏持續(xù)于出生后的頭幾周,這歸因于維生素E胎盤轉運有限,出生時組織濃度低,嬰兒相對的飲食缺乏,小腸吸收不良以及生長迅速。消化系統(tǒng)成熟了,維生素E吸收便有所改善,血維生素水平也提高了。
兒童和成人吸收不良一般會引起維生素E缺乏。維生素E轉運的遺傳異常也能起到作用。
癥狀和體征
早產嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn)。這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內,血漿維生素E水平低,網狀細胞增多以及血膽紅素過多。
無β脂蛋白血癥(Bassen-Kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進行性神經病和視網膜病。
患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征。它的體征是脊髓、小腦共濟失調伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟失調,振動和位置感覺消失,眼肌麻痹、肌肉衰弱、上瞼下垂和構音障礙。有吸收障礙的成人,由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟失調極為罕見。毫無疑問,成人的脂肪組織內有大量的維生素E貯備。維生素E缺乏的臨床特征列于表3-3。
罕見的無脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人。肝臟似乎缺少正常時將右旋-α-生育酚從肝細胞轉運到極低密度脂蛋白的一種蛋白質,因此不能維持正常血漿α-生育酚水平。
(責任編輯:梁土清 )
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