黏多糖病應(yīng)該如何進(jìn)行治療呢
黏多糖病是什么?黏多糖?。╩ucopolysaccharidosis,MPS)是一組先天性遺傳病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,導(dǎo)致黏多糖積聚在機(jī)體不同組織,造成骨骼畸形、智能障礙等一系列臨床癥狀和體征。那么黏多糖病應(yīng)該如何進(jìn)行治療呢?
治療
目前對各型黏多糖病無藥物治療方法,可做一些對癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經(jīng)骨髓移植治療后智力改善,末梢組織的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾縮小,尿排黏多糖正常;但是對于已形成的骨骼畸形無改進(jìn)。如果能早期診斷和進(jìn)行骨髓移植可能使骨骼的破壞減輕。骨髓移植對Hunter和Sanfilippo綜合征無明顯效果。對于其他型的黏多糖病的移植在試驗中。最近基因工程生產(chǎn)的特異性酶的問世為黏多糖病的治療帶來了希望?;蛑委熡写芯俊?/p>
(責(zé)任編輯:梁土清 )
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