重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

重癥肌無力通常會有哪些癥狀

全身無力：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣；但病人常感到嚴重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉，而干一點活又會顯著加重，好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、復視等癥狀。

眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對3100例重癥肌無力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達73%。可見于任何年齡，尤以兒童多見。早期多為一側，晚期多為兩側，還有不少病人一側的眼皮瞪上去時，另一側的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。

復視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個；若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復視消失而看得清楚，嚴重者還可表現(xiàn)為斜視。

吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進食。

咀嚼無力：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

重癥肌無力通常有哪些治療方案

1、首選方案：胸腺摘除，若術后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。

2、次選方案：病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質類固醇，逐漸過渡到單用皮質類固醇，病情好轉且穩(wěn)定2個月后行胸腺摘除，術后維持原劑量2個月，再緩慢減量2～4年，至停用。

3、三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質類固醇治療，在皮質類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現(xiàn)象。

4、四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人，可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。

重癥肌無力的應急家庭護理

（1）輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。

（2）肌無力危象發(fā)作時，應臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。

（3）肌無力危象時，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善后可改用口服。

（4）膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。

（5）反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。

（6）如一時危象性質不明，可暫?？鼓憠A脂酶藥物，試用強的松口服。

（7）禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。