肺纖維化是肺部切實(shí)存在的一種器質(zhì)性病變，能夠?qū)е逻@種癥狀的疾病很多，間質(zhì)性肺病是最為常見的一種。間質(zhì)性肺病也分為很多種類型，其中有一種較為常見的疾病被稱之為特發(fā)性肺纖維化。在臨床上有很多患者將肺纖維化、特發(fā)性肺纖維化，以及間質(zhì)性肺病的概念混淆。那么，特發(fā)性肺纖維化是一種怎樣的疾病，這種疾病應(yīng)該如何治療，下面就請(qǐng)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院主任醫(yī)師孟瑩為我們?cè)敿?xì)的說明一下。

什么是特發(fā)性肺纖維化？

特發(fā)性肺纖維化是間質(zhì)性肺病中非常重要的一大類。它屬于間質(zhì)性肺疾的第二大類，也就是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中的主要類型，發(fā)病率并不高。中藥治療肺纖維化的療效，并沒有確切的臨床研究證實(shí)，一直都處在不斷探索階段。

目前特發(fā)性肺纖維化有哪些治療手段？

目前特發(fā)性肺纖維化有兩大類治療手段：1、藥物治療，臨床上常用吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸等抗纖維化藥物。特發(fā)性肺纖維化常常會(huì)合并胃食道反流，因此還需使用抗反流藥物。如果病人急性癥狀加重，可以使用激素。2、非藥物治療，比如肺移植、氧療、肺康復(fù)等，生活上應(yīng)去除不良因素、加強(qiáng)疫苗接種。吡非尼酮和尼達(dá)尼布都已經(jīng)被證實(shí)，可以延緩肺功能的下降、改善生活質(zhì)量、降低急性加重的風(fēng)險(xiǎn)，但臨床上還需尋找更加有效的藥物，來治療肺間質(zhì)纖維化的患者。

嚴(yán)格意義上講，特發(fā)性肺纖維化既是一種疾病，也是對(duì)患者即時(shí)情況的一種描述。肺間質(zhì)纖維化是進(jìn)展性疾病，很多病人可能會(huì)因?yàn)榘Y狀急性加重突然死亡。因此，肺間質(zhì)纖維化患者如果不能接受正規(guī)的治療，生存時(shí)間并不長，建議患者在確診之后，及早進(jìn)行抗纖維化藥物治療，這樣可以有效延長生存期。