原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在歷史上曾稱為“視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)不良”“桿體—錐體營(yíng)養(yǎng)不良”。（我們認(rèn)為歷史上的這種眼底病稱謂應(yīng)該說(shuō)更準(zhǔn)確）。根據(jù)我國(guó)部分地區(qū)調(diào)查資料，群體患病率約為1/3500。視網(wǎng)膜色素變性是一種少見(jiàn)的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜視桿細(xì)胞、視錐細(xì)胞變性，晚期波及黃斑、視神經(jīng)最終可導(dǎo)致雙目失明。 視網(wǎng)膜色素變性分為顯性遺傳，子女發(fā)病率約50% ； 隱性遺傳子女發(fā)病率約25%。也有部分患者視網(wǎng)膜色素變性為性連鎖遺傳，此類型也分顯性和隱性。母親為基因攜帶者，本人不發(fā)病子女才會(huì)發(fā)病，這種類型視網(wǎng)膜色素變性多見(jiàn)于男性。 視網(wǎng)膜的一些感光細(xì)胞（視桿細(xì)胞）負(fù)責(zé)暗光下的視力。若視桿細(xì)胞逐漸變性，患者在暗光環(huán)境下視力明顯減退（夜盲）。夜盲癥狀常在兒童期即出現(xiàn)，隨時(shí)間發(fā)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性周邊視野缺失。在晚期病例中，可僅殘存一個(gè)小的中心視野（管狀視野）。那么，先天性夜盲的治療方法有哪些？

【治療措施】

文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針炙等方法或可避免視功能迅速惡化。

1、遮光眼鏡片之選用強(qiáng)光可加速視細(xì)胞外節(jié)變性所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說(shuō)應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色但有礙美容用灰色陰天或室內(nèi)用01號(hào)晴天或強(qiáng)光下用23號(hào)灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。

2、避免精神過(guò)度緊張過(guò)度緊張時(shí)體液內(nèi)兒茶酚胺catecholamine血管緊張素分泌增加脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧hypoxia、低能狀態(tài)使視細(xì)胞變性加劇。我國(guó)傳統(tǒng)的氣功靜功能以自己的意志提高大腦皮層及機(jī)體各器官的活動(dòng)如持之以恒對(duì)防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。

3。我院眼科以楊春華副主任醫(yī)師領(lǐng)銜的專項(xiàng)課題組在長(zhǎng)達(dá)27年的理論探討及手術(shù)臨床實(shí)踐中獲取大量的復(fù)查病例資料證實(shí)采用自體血管取材側(cè)枝循環(huán)建立手術(shù)增加眼底供血可以幫助那些處在營(yíng)養(yǎng)不良階段的視桿、視錐細(xì)胞恢復(fù)功能早期、中期患者可以達(dá)到控制、改善病情的目的。晚期患者可以控制病情進(jìn)展、延緩失明。