成骨不全又稱脆骨癥，Lobstein病等。其特征為骨質(zhì)脆弱、藍鞏膜、耳聾、關(guān)節(jié)松弛，是一種由于間充質(zhì)組織發(fā)育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。那么成骨不全癥有哪些治療方法呢？

1.生長激素 生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效，可加大可交換鈣鈣池，鈣含量增加（男性更明顯），有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成，治療12個月后，骨的縱向生長速度增加（骨齡無變化）、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成，促進礦化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒（1～4歲）存在生長停滯期。應(yīng)用0.1～0.5U/（kg?d）的生長激素治療，每周6天，6個月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長速度增加。

2.細胞置換 是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應(yīng)分析法對全部骨組織進行分析結(jié)果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀，理想治療尚在探索之中。

3.二膦酸鹽 Plotkin等使用二膦酸鹽（如帕米膦酸二鈉，pamidronate）注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。每個循環(huán)3天，共治療4～8個循環(huán)，pamidronate的總用量為12.4mg/kg，經(jīng)治療后，BMD增加86%～227%，Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

4.康復(fù)

（1）許多OI患兒伴有長骨矢面和（或）冠面彎曲：如脛骨矢面彎曲超過40°就容易骨折。這種程度的彎曲常伴有頂屈背屈運動幅度減小。應(yīng)告知患兒父母，患兒發(fā)生骨折的危險性較大；當(dāng)彎曲超過40°可能需要手術(shù)干預(yù)。

（2）OI患兒出現(xiàn)背痛：常表現(xiàn)胸、腰椎多處壓縮性骨折和（或）脊柱側(cè)彎。治療包括熱療和對癥處理。疼痛明顯者可應(yīng)用藥物止痛。如：①降鈣素對骨折和骨質(zhì)疏松所引起的疼痛有效。②非甾體類藥物（如布洛芬緩釋片、吡羅普康和吲哚美辛等）及外用霜劑（如吲哚美辛、優(yōu)邁霜等）。

5.截骨矯形術(shù) 有些患兒在兒童時期曾行多處截骨術(shù)，以減少骨折發(fā)生率和預(yù)防下肢彎曲。手術(shù)可改進肢體畸形，提高病人生活質(zhì)量。

由于成骨不全癥的患兒往往會出骨質(zhì)疏松的癥狀，所以在治療的過程中，還要進行相關(guān)的藥膳調(diào)理，以防止骨質(zhì)疏松。以下介紹幾個美味的藥膳。

黃芪蝦皮湯

原料：黃芪20克，蝦皮50克。

制作：先將黃芪切片，入鍋，加水適量，煎煮40分鐘，去渣，取汁，加入洗凈的蝦皮，加水及蔥、姜、精鹽等調(diào)味品，煨燉20分鐘，即成。佐餐當(dāng)湯服食，能補益脾腎，補充鈣質(zhì)，抗骨質(zhì)疏松。

芝麻核桃仁粉

原料：黑芝麻250克，核桃仁250克，白砂糖50克。

制作：將黑芝麻揀去雜質(zhì)，曬干，炒熟，與核桃仁同研為細末，加入白糖，拌勻后瓶裝備用。每日兩次，每次25克，溫開水調(diào)服。能滋補腎陰，抗骨質(zhì)疏松。

桃酥豆泥

原料：扁豆150克，黑芝麻25克，核桃仁5克，白糖適量。

制作：將扁豆入沸水煮30分鐘后去外皮，再將豆仁蒸爛熟，搗成泥。炒香芝麻，研末待用。油熱后將扁豆泥翻炒至水分將盡，放入白糖炒勻，再放入芝麻、白糖、核桃仁溶化炒勻即可。能健脾益腎，抗骨質(zhì)疏松。