成骨不全會(huì)并發(fā)骨折 治療與預(yù)防要注意
成骨不全又稱脆骨癥,原發(fā)性骨脆癥及骨膜發(fā)育不良等。其特征為骨質(zhì)脆弱、藍(lán)鞏膜,耳聾、關(guān)節(jié)松弛,是一種由于間充質(zhì)組織發(fā)育不全,膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。
成骨不全最常見(jiàn)是并發(fā)骨折,多數(shù)患兒伴有多次多發(fā)骨折,并且骨折年齡越小預(yù)后越差,骨折后最易引起骨形態(tài)的改變或骨形態(tài)的異常。脊柱和胸廓改變:
(1) 椎體普遍變扁,呈雙凹形或楔樣變;
(2) 后突或側(cè)后突伴胸廓扭曲、塌陷,常見(jiàn)于兒童期,進(jìn)行性加重直至青春期前后;
(3) 還可伴多發(fā)肋骨骨折、串珠肋和雞胸等改變。骨盆改變輕重不一,多呈三角樣變形,髖臼內(nèi)陷或伴髖內(nèi)翻。
成骨不全的并發(fā)癥還有神經(jīng)系統(tǒng)方面,包括腦積水,顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。
成骨不全是一種先天性疾病,無(wú)特殊治療。主要是預(yù)防骨折,要嚴(yán)格的保護(hù)患兒,一直到骨折趨減少為止,但又要防止長(zhǎng)期臥床的併發(fā)癥。對(duì)骨折的治療同正常人。
但骨折愈合迅速,固定期可短。在矯正畸形方面,近年來(lái)有人將畸形的長(zhǎng)骨多處截?cái)?,穿以長(zhǎng)的髓內(nèi)針,糾正對(duì)線,并留在骨內(nèi)以防止再骨折。如皮質(zhì)太薄,手術(shù)有困難時(shí),可用異體骨移植。對(duì)失聽患者,可做鐙骨切除。
50%~70%的病兒有脊柱側(cè)突畸形,可用支架保護(hù)。若脊柱側(cè)彎超過(guò)60°時(shí),應(yīng)矯正后作脊柱融合術(shù)。對(duì)老年婦女可應(yīng)用雌激素以減少嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。文獻(xiàn)上有人試用降鈣治療本病,但療效不肯定。
成骨不全呈常染色體顯性或隱性遺傳方式,可為散發(fā)病例,目前尚無(wú)有效預(yù)防措施。
嚴(yán)重者在子宮內(nèi)死亡,或在娩出后1周內(nèi)死亡。大多數(shù)由于顱內(nèi)出血所致,或因繼發(fā)性感染。如能存活1個(gè)月,就有長(zhǎng)期存活的可能性。在嬰兒期,多次多處的骨折,為處理上的主要困難。
過(guò)了青春期,骨折次數(shù)即逐漸減少。婦女在絕經(jīng)期后骨折又有增加的趨勢(shì)。骨折雖能正常愈合,但因未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或因處理不當(dāng)而發(fā)生假關(guān)節(jié)者亦不少。骨盆的畸形可使分娩發(fā)生困難。神經(jīng)系統(tǒng)的併發(fā)癥,包括腦積水,顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。
(責(zé)任編輯:付子顏 )
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