專(zhuān)家指出，脊髓空洞癥為一種受多種致病因素影響，病理特征為脊髓內(nèi)形成管狀空腔，并引起一系列臨床表現(xiàn)，緩慢進(jìn)行的脊髓病變。那么此病是如何形成的呢？要知道是如何形成的，得先知道此病的病因有哪些。

脊髓空洞癥發(fā)病原因？

確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類(lèi)，前者多合并小腦扁桃體下疝畸形，后者常由外傷、腫瘤、炎癥等引起，后者罕見(jiàn)。

1、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側(cè)彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

2、脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。

3、機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。

4、其他，如脊髓腫瘤囊性變，損傷性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死軟化，脊髓內(nèi)出血，壞死性脊髓炎等。

脊髓空洞癥詳細(xì)解釋?zhuān)?/strong>

一、病因與發(fā)病機(jī)制

脊髓空洞癥的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，目前有以下幾種學(xué)說(shuō)。

1、先天發(fā)育異常學(xué)說(shuō)

本病常合并腦積水、扁平顱底、先天性延髓下疝畸形、頸枕部畸形、短頸畸形、頸肋、脊柱側(cè)后凸、脊柱裂、弓形足等，故認(rèn)為本病是脊髓先天發(fā)育異常所致。

2、機(jī)械性腦脊液循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)

最早由Gardner等人提出，認(rèn)為脊髓空洞的形成完全由機(jī)械因素所造成，主要有兩個(gè)致病因素，其一是由于頸枕區(qū)先天性異常，第四腦室出口閉塞，妨礙了腦脊液從第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙，而進(jìn)入脊髓中央管；其二是腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)性壓力不斷沖擊脊髓中央管管壁。導(dǎo)致中央管逐漸擴(kuò)大，最終形成空洞。此外，第四腦室頂部四周軟腦膜的粘連也可伴發(fā)脊髓空洞癥，而當(dāng)腦脊液循環(huán)得到改善后，臨床癥狀也有所好轉(zhuǎn)。

3、血液循環(huán)異常學(xué)說(shuō)

脊髓中央?yún)^(qū)是脊髓前后動(dòng)脈交界區(qū)，側(cè)支循環(huán)差，外傷后該區(qū)易壞死軟化形成空洞，常由受傷部的脊髓中央?yún)^(qū)（后柱的腹側(cè)，后角的內(nèi)后方）起始并向上延伸。脊髓內(nèi)腫瘤囊性變可造成脊髓空洞癥。繼發(fā)性脊髓蛛網(wǎng)膜炎患者。可能由于炎癥粘連，局部缺血和腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液從蛛網(wǎng)膜下隙沿血管周?chē)g隙進(jìn)入脊髓內(nèi)，使中央管逐漸擴(kuò)大形成空洞。脊髓炎時(shí)由于炎癥區(qū)脫髓鞘，軟化、壞死，嚴(yán)重時(shí)壞死區(qū)有空洞形成。

二、病理

有空洞的脊髓外觀可能正常，亦可能呈梭形膨大或呈現(xiàn)萎縮?？斩幢诓灰?guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成，空洞內(nèi)常含有無(wú)色或黃色液體，空洞多發(fā)生在頸髓可向腦干或胸髓擴(kuò)展，腰髓較少受累，偶爾可有多發(fā)性空洞，互不連通。早期可能局限于一側(cè)后角的底部，以后累及脊髓后角的腹側(cè)部分及前角的底部，最后擴(kuò)展到該水平的極大部分。神經(jīng)細(xì)胞與傳導(dǎo)束可有繼發(fā)的變性，主要在脊髓丘腦束交叉處、脊髓丘腦束、錐體束、后柱、前角細(xì)胞以及后角。常見(jiàn)病變位置有三處：①在中線切斷內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維；②在錐體及下橄欖核之間累及舌下神經(jīng)；③向腹外側(cè)延伸于下橄欖核及三叉神經(jīng)脊髓束之間侵犯迷走神經(jīng)。在延髓空洞癥病例中不常累及面神經(jīng)核、前庭下核到內(nèi)側(cè)縱束的纖維、脊髓丘腦束及錐體束等。