軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征都有哪些癥狀
出生時(shí)一般無(wú)異常表現(xiàn),在生長(zhǎng)期起病,好發(fā)于生長(zhǎng)活躍的長(zhǎng)骨的干骺端,如膝關(guān)節(jié)上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見(jiàn)的部位,在骨盆好發(fā)于髂嵴,肘關(guān)節(jié)較少見(jiàn),由于骨骺生長(zhǎng)不對(duì)稱(chēng)肢體縮短,伴內(nèi)翻或外翻畸形,橈骨長(zhǎng),彎曲,造成橈骨頭脫位,手指軟骨瘤可以生長(zhǎng)得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見(jiàn)。
常見(jiàn)的血管瘤為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤及混合型3類(lèi)。
1。毛細(xì)血管瘤 具有發(fā)育良好的單層內(nèi)皮細(xì)胞及很少量結(jié)締組織為基質(zhì)。管腔內(nèi)只有很少量的血細(xì)胞。為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一。由于管腔狹窄,壓迫時(shí)很少變白。
2。海綿狀血管瘤 具有發(fā)育良好的血管,管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍(lán)色,具有壓縮性,被壓縮后顏色變白。海綿狀血管瘤比毛細(xì)血管瘤大而厚。常侵犯皮下組織,具有擴(kuò)張性。在頸部常侵犯深層組織。
3。毛細(xì)-海綿狀血管瘤(混合型) 具有上述兩種血管瘤的特點(diǎn),比較常見(jiàn),毛細(xì)血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。
(責(zé)任編輯:梁土清 )
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