骨肉瘤發(fā)病率略低于軟骨肉瘤，占骨生肉瘤的2/5弱，發(fā)病機(jī)理不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨組織的任何部分均能產(chǎn)生骨肉瘤，但以骨膜深層為最易。當(dāng)腫瘤發(fā)生或蔓延之骨膜下時(shí)，骨膜即被腫瘤由骨面剝離而產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨，骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨干相連接處，新生骨呈三角形。

疾病描述

由腫瘤性成骨細(xì)胞、骨樣組織所組成，為起源于成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。該瘤惡性程度甚高，予后極差，可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，截肢后3～5年存活率僅為5～20%。發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性，也有少數(shù)為成骨性。

發(fā)病年齡：可發(fā)生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多。腫瘤多處于骨端，偶發(fā)生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨，纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質(zhì)及髓腔部均可發(fā)生浸潤擴(kuò)散。早期腫瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮質(zhì)，溶骨性瘤組織，軟骨成份少，骨破壞較快，循環(huán)豐富，骨壞死區(qū)可形成包裹，腫瘤向鄰近軟組織擴(kuò)散，可發(fā)生病理骨折，少數(shù)腫瘤骨質(zhì)堅(jiān)硬。

一般骨肉瘤不侵入關(guān)節(jié)，偶有破壞皮質(zhì)或病理骨折后累及關(guān)節(jié)。由于腫瘤的發(fā)展及骨膜反應(yīng)，常有骨膜高起形成三角通稱考德曼（Codman）氏三角，并有與骨干呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細(xì)胞、細(xì)胞及細(xì)胞核大小，形狀不一，有小型多核巨細(xì)胞，梭形細(xì)胞，不成熟的軟骨細(xì)胞及惡性成骨細(xì)胞，細(xì)胞核大，染色很深。幾乎所有轉(zhuǎn)移均經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺，少數(shù)轉(zhuǎn)移至腦、內(nèi)臟、腎及經(jīng)淋巴管至淋巴結(jié)。

病理變化

腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細(xì)胞較多的區(qū)域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時(shí)應(yīng)予注意。

病理診斷的難易程度差別很大。如標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分，但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細(xì)胞。腫瘤生長不太旺盛的區(qū)域只有細(xì)胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。

骨肉瘤的病理可分為四型：第一型主要是骨樣組織；第二型骨樣組織和骨組織并存；第三型沒有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維；第四型很少見，其主要成分為軟骨細(xì)胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細(xì)胞。病理所見和臨床聯(lián)系考慮是有價(jià)值的。單憑病理所見不能估計(jì)腫瘤生長的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時(shí)間。細(xì)胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標(biāo)志，但對估計(jì)預(yù)后的作用不大。

臨床表現(xiàn)

疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時(shí)可摸出搏動(dòng)，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。

X線片表現(xiàn)：骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角，有與骨干垂直方向的放射形骨針。

臨床上對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛，腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查，根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn)，大多可以診斷，必要時(shí)作活體組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎（此處骨肉瘤極少發(fā)生），慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。

癥狀體征

臨床上常發(fā)生于青少年，下頜骨少上頜骨多見，并有損傷史。早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛；腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及頜骨，發(fā)生牙松動(dòng)、移位，面部畸形，還可發(fā)生病理性骨折。在X線片上顯示為不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外擴(kuò)展者為溶骨型；骨皮質(zhì)破壞，代以增生的骨質(zhì)，成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺。

診斷檢查

除根據(jù)臨床表現(xiàn)外，主要靠X線、CT作出初步診斷，最后其要依靠病理活檢才能確定。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，骨肉瘤的5年生存率為30%-50%。

1、多發(fā)于15￣25歲青少年，好發(fā)于四肢長管骨干腄端。膝關(guān)節(jié)上下部位最常見。

2、主要癥狀是局部疼痛，初為間歇性隱痛，迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，夜間尤甚。

3、局部皮溫高，靜脈怒張，腫塊生長迅速，壓痛，可出現(xiàn)震顫和血管雜音，可有病理性骨折，關(guān)節(jié)功能障礙。

4、全身毒性反應(yīng)，食欲不振，體重減輕，最后衰竭，出現(xiàn)惡液質(zhì)。

5、貧血，白細(xì)胞增高，血沈塊，堿性磷酸梅增高。

6、X線攝片之特征。

7、病理檢查可明確診斷。

治療方案

以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)須行大塊根治性切除，特別要強(qiáng)調(diào)器官切除的概念，以避免因管道或腔隙傳播而導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。

但是只要及早診斷，術(shù)前仔細(xì)分型，細(xì)心手術(shù)加上術(shù)前和術(shù)后的化療，則預(yù)后大為改觀。近年來，五年治愈率有明顯提高。

治療骨肉瘤應(yīng)行根治手術(shù)。有條件的病例可作局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要作活體組織檢查，以進(jìn)一步證實(shí)臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴(kuò)散可用電刀操作。 放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個(gè)階段：

①活檢前1000～2000GY共5～6天，最后一天為進(jìn)行活檢的日期。隨后在截肢前后給6000～8000r。

②化學(xué)治療包括選用大劑量氨甲蝶呤（MTX）、甲酰四氫葉酸（citrovorum factor rescue）、阿霉素、爭光霉素（bleomycin）、更生霉素（Dactinomycin）作為復(fù)合劑應(yīng)用。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但效果尚未肯定。

治療措施

診斷明確后，應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效，單純應(yīng)用化療或放療效果不大。