重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，起因是由神經(jīng)-肌肉接頭處的傳遞功能出現(xiàn)障礙引起的。癥狀的主要表現(xiàn)為易疲勞和部分或全身骨骼肌無力，運(yùn)動(dòng)后后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。

研究表明女性患病率大于男性，約3：2，且各年齡段均有發(fā)病，由其以兒童1～5歲居多?；贾匕Y肌無力疾病的患者全身骨骼肌均會(huì)有所影響，可有以下癥狀：

（1）復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活、眼皮下垂、視力模糊。

（2）講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音、表情淡漠、苦笑面容。

（3）飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力。

（4）轉(zhuǎn)頸、聳肩無力、頸軟、抬頭困難。

（5）上樓梯、下蹲、抬臂、梳頭、上車?yán)щy。

肌無力危象

指的是重癥肌無力患者在病程中因?yàn)槟撤N原因病情突然急劇惡化，產(chǎn)生呼吸困難等危及生命的相關(guān)現(xiàn)象。而根據(jù)不一樣的原因，MG危象一般分成3種類型：

①病因大多由于疾病本身的發(fā)展所導(dǎo)致的。但也可因過度疲勞、精神刺激、感染、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷等等而誘發(fā)。其表現(xiàn)為患者的這種癥狀突然加重，從而出現(xiàn)呼吸困難、煩躁不安吞咽和咳痰無力等癥狀。

②第二種膽堿能危象多表現(xiàn)在長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者身上，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出流淚、多汗、腹痛、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等一些精神癥狀。

③第三種反拗危象雖“溴吡斯的明”的劑量未變，但卻突然對(duì)此藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重呼吸困難的現(xiàn)象。上面3種危象中最常見的是肌無力危象，之后是反拗性危象，而第三種膽堿能危象十分罕見。重癥肌無力的檢查和診斷可有以下方法：

1、新斯的明試驗(yàn) 2、胸腺CT和MRI 3、重復(fù)電刺激 4、單纖維肌電圖5、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)。診斷有①根據(jù)受累肌群的乏力表現(xiàn)為晨輕，下午或傍晚加重，休息后可恢復(fù)的特點(diǎn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)者，一般可做出診斷。②對(duì)可疑患者做相關(guān)疲勞試驗(yàn)，也可以采取肌內(nèi)注射新斯的明0.5～1.0毫克，再觀察30分鐘至1小時(shí)，肌力有進(jìn)步者可確斷。

重癥肌無力治療的方法：

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑

（2）免疫抑制

較常用的免疫抑制劑有：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：甲基強(qiáng)的松龍、強(qiáng)的松等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A;④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換（4）靜脈注射免疫球蛋白（5）中醫(yī)藥治療

2、胸腺切除手術(shù)