皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。

　　皮肌炎如何鑒別診斷

　　1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指(趾)節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關(guān)節(jié)和掌(?)指(趾)關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別;SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。

　　2、系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。

　　3、風(fēng)濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica)，通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正?；蜉p度肌病性變化。

　　4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。

　　皮肌炎如何檢查

　　1.免疫學(xué)檢測：dm/pm患者血清中可檢測出兩類自身抗體。

　　(1)直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細(xì)胞漿抗體。

　　(2)其他免疫學(xué)檢查 約1/3患者c4輕度至中等度降低，c3偶爾減少，有報(bào)告dm遺傳性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有igg、igm和補(bǔ)體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性ig和c沉積。但無連續(xù)性沉積，與sle不同。

　　2.尿肌酸排泄量增加：在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg?；急静r(shí)由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動(dòng)的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g。

　　3.血清肌漿酶測定：血清肌酸磷酸激酶(cpk)、醛縮酶、(ast)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alt)、乳酸脫氫酶測定值增高，特別cpk，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動(dòng)性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復(fù)發(fā)前5～6周升高，可預(yù)示病情的惡化。當(dāng)患者cpk值增高，其ckmm1：ckmm<30%和ckmm1：>1時(shí)提示pm病情嚴(yán)重，未經(jīng)治療的活動(dòng)性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內(nèi)具有較多的醛縮酶，肝病時(shí)該酶亦可增高。碳酸酐酶ⅲ為惟一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時(shí)可增高。