做好這兩點 幫你遠離魚鱗病
魚鱗病治療問題已成為世界上共同研究的話題,魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無自覺癥狀,皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重,在潮濕溫暖的夏季減輕。皮膚干燥時瘙癢不適,發(fā)生皸裂時則感疼痛。皮損隨年齡增長而加重,青春期后,由于皮脂腺、汗腺分泌增多,癥狀可減輕?;颊叱S屑易暹z傳史,自幼發(fā)病,持續(xù)終身。
魚鱗病有哪些類型
① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發(fā)干燥、纖細、無光澤。
大多數(shù)患者在出生后4~30個月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進展。多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。
② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:
這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現(xiàn),雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,魚鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
做好這兩點 幫你遠離魚鱗病
1、選擇正確的醫(yī)療機構(gòu)
魚鱗病是一種先天性疾病,現(xiàn)在無法根治。報刊、雜志甚至電視臺、電臺媒體現(xiàn)在經(jīng)常打著一些根治的廣告,其實都是對患者的誤導(dǎo)。作為醫(yī)生,斑竹在這里要說明的是:現(xiàn)在的媒體經(jīng)常報道醫(yī)療系統(tǒng)的所謂“黑幕”,其自身又因為利益的驅(qū)動,大量刊登虛假的醫(yī)療廣告,不能不是諷刺。包括一些市級醫(yī)院所謂的“性病皮膚病治療中心”,其實質(zhì)是一些游醫(yī),費用昂貴、出假報告單等等。我們建議您最好到當?shù)鼗蛘咄獾氐尼t(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科就診。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所及其附屬醫(yī)院就在南京,建議您到那里就診。
2、選擇正確的治療方法
魚鱗病是基因突變引起的目前根治困難,但可以有辦法控制癥狀,一般是局部療法。
a、保持皮膚柔潤的軟膏如凡士林,10%的尿素軟膏
b、應(yīng)用角質(zhì)松解軟膏如6%水楊酸軟膏,40-60%的丙二醇水溶液?;蛴煤?%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑,敷用4—8小時,對尋常性及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好,對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統(tǒng)的副作用,要特別注意。
c、0.1%的維甲酸霜劑對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病有效。
d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。
(責(zé)任編輯:張曉萌 )
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