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遲發(fā)性成骨不全怎么辦

成骨不全

遲發(fā)性成骨不全怎么辦

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李進 主治醫(yī)師

    臨沂白癜風醫(yī)院

    其他

    骨三(手外科)

    您好,治療:生長激素生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成,治療12個月后,骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成,促進礦化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1~4歲)存在生長停滯期。應用每天0.1~0.5U/kg的生長激素治療,每周6天,6個月后可增加劑量,不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學者報道,首批20例患兒的中期治療結果滿意。細胞置換是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預后。每個循環(huán)3天,共治療4~8個循環(huán),pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經治療后,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

    2016-08-09 08:56
就醫(yī)問藥

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什么是成骨不全?   成骨不全(osteogenesis imperfecta.01)又稱脆骨病(brittle bone disease)、原發(fā)性骨脆癥(idiopathic osteopsathyrosis)、骨膜發(fā)育不良(periosteal dysplasia)等,是一種遺傳異質性結締組織病。其特征為骨脆性增加、骨質疏松,即使輕微外傷甚至沒有外傷也會發(fā)生骨折。此外還表現(xiàn)為肌無力、關節(jié)松弛、骨骼畸形及其他結締組織異常如藍鞏膜、耳聾等。成骨不全的臨床表現(xiàn)差異很大,有的很輕微,有的則是致命性的。 查看全文»

鈣化點 藍鞏膜
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  • 陳建庭

    主任醫(yī)師 教授

    南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院

    擅長:在青少年突發(fā)性脊柱側凸矯形、成年人脊柱側凸矯形、退變性脊柱側 詳情»

  • 朱振安

    主任醫(yī)師 教授

    上海市第九人民醫(yī)院

    擅長:髖關節(jié)外科,疑難、復雜關節(jié)疾患診治。 詳情»

  • 趙爾弘

    主任醫(yī)師

    北京同仁醫(yī)院

    擅長:骨關節(jié)疾病,髖、膝關節(jié)置換手術。 詳情»

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療效:用于預防和治療鈣缺乏癥,如骨...

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張哉炯

張哉炯 / 主任醫(yī)師

擅長:對頸、腰椎間盤突出,脊柱椎管狹窄癥,腰椎滑脫,脊柱退變性側彎;脊柱骨折、脊髓損傷及老年骨質疏松性壓縮骨折等脊柱外科疾病的診治有豐富的臨床經驗,手術操作精湛嫻熟;完成腰椎間盤手術3000余例。擅長脊柱疾病的微創(chuàng)及開放手術治療,熟練開展椎間盤鏡、quantrant脊柱通道、經皮椎弓根螺釘固定、椎體成形術等脊柱微創(chuàng)手術技術。

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程忠勇

程忠勇 / 副主任醫(yī)師

擅長:腳痛、足部疾病,外傷性足踝部骨與關節(jié)損傷、血管與神經肌腱損傷、斷肢(趾)再植、足踝部創(chuàng)面缺損的治療;先天及后天足踝部畸形的矯正、各種原因引起的足踝部慢性潰瘍創(chuàng)面不愈合的治療等。

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丁柱

丁柱 / 副主任醫(yī)師

擅長:主要擅長治療的疾病包括:頸/腰椎間盤突出,脊柱椎管狹窄癥,腰椎滑脫,脊柱退變性側彎;脊柱、脊髓損傷,骨質疏松性脊柱壓縮骨折;脊柱感染/結核,脊椎腫瘤;等疾病。

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