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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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江偉強 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
三級甲等
中醫(yī)科
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你好，Pearson綜合征又稱為骨髓-胰腺綜合征，是一種線粒體病，由于線粒體DNA的重大缺失（或重排）造成先天性漸進的多系統(tǒng)損害。作為該病多系統(tǒng)疾病的一部分，患者出生不久即發(fā)生嚴(yán)重貧血，骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。此外還有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后發(fā)生肝腎功能衰竭。本病的遺傳特性尚未定論，近來報告在一對患本病的兄弟中發(fā)現(xiàn)有多發(fā)性的線粒體DNA缺失。提示本病屬常染色體顯性遺傳。也有人認(rèn)為是紅細(xì)胞酶有缺陷所致。目前，Pearson綜合征還缺乏有效的治療方法。預(yù)后多較差。病變程度較輕者生存期較長，有人報道20歲以上仍生存者其貧血可恢復(fù)。
2017-01-01 19:21
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