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費爾蒂(Felty)綜合征的定義是什么?

何謂費爾蒂(Felty)綜合征?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    費爾蒂(Felty)綜合征是一種罕見的自身免疫性疾病,主要特征為類風濕關(guān)節(jié)炎、脾大、白細胞減少等。其發(fā)病機制復雜,涉及免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素、環(huán)境因素等。 1. 類風濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn):患者常有關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬,多累及手足小關(guān)節(jié),呈對稱性發(fā)作。 2. 脾大癥狀:脾臟增大可導致左上腹不適、腹脹等。 3. 白細胞減少影響:易引發(fā)感染,如呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等。 4. 免疫系統(tǒng)異常:自身抗體產(chǎn)生增多,攻擊自身組織和細胞。 5. 遺傳因素:可能存在某些遺傳易感基因,增加發(fā)病風險。 6. 環(huán)境因素:如感染、吸煙、化學物質(zhì)暴露等,可能誘發(fā)或加重病情。 總之,費爾蒂(Felty)綜合征病情較為復雜,診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等。治療上常采用免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物,同時要預防感染?;颊邞?yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)生建議進行治療和管理。

    2024-10-17 13:20
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    黃建林 主任醫(yī)師

    中山大學附屬第六醫(yī)院

    三級甲等

    風濕免疫科

    費爾蒂綜合征是指類風濕關(guān)節(jié)炎伴有中性粒細胞減少和肝脾腫大的一種嚴重型類風濕關(guān)節(jié)炎。此病少見,約占類風濕關(guān)節(jié)炎患者的不足1%,多發(fā)于年齡較大、病程較長的活動期類風濕關(guān)節(jié)炎患者,關(guān)節(jié)病變嚴重,常有高滴度的類風濕因子,且抗核抗體的陽性率高達70%~100%。  費爾蒂綜合征的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān),有明顯的家族聚集傾向,有家族史者發(fā)病機會較無家族史者高7倍,幾乎所有患者都HLA—DR4陽性。中性粒細胞減少是費爾蒂綜合征的基本特征,原因不明,由于中性粒細胞減少,導致病人反復感染、發(fā)熱、出血,亦可合并皮膚色素沉著和不易愈合的小腿潰瘍。一旦出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)在抗生素控制感染的基礎(chǔ)上,加用糖皮質(zhì)激素和細胞毒免疫抑制劑治療。

    2024-10-18 01:49