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家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥如何診斷及應(yīng)對(duì)黃疸瘙癢

家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥證斷,皮膚癢黃膽遲續(xù)不退

  • 回答1

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    孔令方 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,診斷主要依靠癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、基因檢測(cè)等。對(duì)于黃疸和皮膚瘙癢持續(xù)不退的情況,治療方法包括藥物治療、飲食調(diào)整、手術(shù)治療等。 1. 癥狀表現(xiàn):患者通常會(huì)出現(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、乏力、食欲不振等癥狀。黃疸表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染,瘙癢多為全身性且較為劇烈。 2. 實(shí)驗(yàn)室檢查:包括肝功能檢查,可見(jiàn)膽紅素升高,特別是直接膽紅素;膽汁酸水平也會(huì)顯著升高。還可能進(jìn)行基因檢測(cè),以明確突變基因。 3. 藥物治療:常用藥物有熊去氧膽酸、苯巴比妥、考來(lái)烯胺等。熊去氧膽酸可促進(jìn)膽汁分泌和排泄;苯巴比妥有鎮(zhèn)靜和利膽作用;考來(lái)烯胺能與膽汁酸結(jié)合,減少其重吸收。 4. 飲食調(diào)整:建議患者低脂、高蛋白飲食,避免食用油膩、辛辣食物,以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。 5. 手術(shù)治療:對(duì)于病情嚴(yán)重、藥物治療無(wú)效的患者,可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷和治療需要綜合多種方法,患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,以改善癥狀,提高生活質(zhì)量。

    2024-11-11 00:05
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥?   肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱(chēng)為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱(chēng)為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門(mén)為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類(lèi)。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周?chē)蝺?nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»

黃疸 皮膚瘙癢
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