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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，患者的飲食需要嚴(yán)格控制。飲食選擇主要包括低苯丙氨酸的特殊食品、新鮮蔬菜和水果、適量的碳水化合物、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)以及特定的油脂等。 1. 低苯丙氨酸的特殊食品：如特制的低苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等，能提供必要的營養(yǎng)且苯丙氨酸含量低。 2. 新鮮蔬菜和水果：如白菜、蘿卜、蘋果、香蕉等，富含維生素、礦物質(zhì)和膳食纖維。 3. 適量的碳水化合物：像米飯、面條等，為身體提供能量。 4. 優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：可選擇少量的低苯丙氨酸的肉類，如魚肉。 5. 特定的油脂：如橄欖油、玉米油等，有助于營養(yǎng)均衡。 總之，苯丙酮尿癥患者的飲食需要精心規(guī)劃和嚴(yán)格控制，以維持身體正常的生理功能?；颊呒凹覍賾?yīng)在醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導(dǎo)下制定合理的飲食方案。
2024-11-22 01:23
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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