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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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趙珊
成都精神病醫(yī)院
精神心理
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"1.良性家族性新生兒驚厥有新生兒驚厥家族史,為特發(fā)性癲癇,80%在生后2-3天出現驚厥,發(fā)作類型為全面性發(fā)作,預后好,精神運動發(fā)育正常,不出現繼發(fā)癲癇,控制藥物可選擇苯巴比妥及丙戌酸鈉。2.良性特發(fā)性新生兒驚厥良性特發(fā)性新生兒驚厥患兒生后1-7天起病,多為部分性陣攣或窒息發(fā)作,預后好。3.早發(fā)嬰兒型癲癇性腦病(Ohtahara綜合征)首次發(fā)作在生后2-3個月內,一般在1個月內,主要表現為頻繁的痙攣發(fā)作、爆發(fā)抑制型腦電圖,預后不良。4.早發(fā)性肌陣攣腦病常于新生兒期發(fā)病,主要表現為部分性或節(jié)段性多發(fā)肌陣攣,部分運動性發(fā)作。后期可為強直發(fā)痙攣,腦電圖多為爆發(fā)抑制型。該病病情嚴重,預后不良。5.WEST綜合征又稱嬰兒痙攣癥,病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性,特發(fā)性者占40%。癥狀性者以圍產期缺氧、結節(jié)性硬化、多發(fā)性神經纖維瘤、腦發(fā)育不全、Sturge-Weber綜合征、各種圍產期的腦損傷、顱內感染等多見。55%-77%的患兒在出生后3-7個月內發(fā)病。發(fā)病性別無顯著差異。疾病特征為屈曲性嬰兒痙攣發(fā)作、精神運動發(fā)育停滯、腦電圖節(jié)律失調。一般起病后逐漸加重。癲癇發(fā)作表現為短促的強直性痙攣,以屈肌較顯著,常呈突然的屈頸、變腰動作,也可涉及四肢。每次痙攣約1~15秒,常成簇出現,每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發(fā)作是本病的特征之一。癥狀性嬰兒痙攣常伴發(fā)其他發(fā)作類型,如失張力發(fā)作、強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作和部分性發(fā)作等,還可見于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。70%-90%的患兒在痙攣發(fā)作出現前即有發(fā)育障礙和神經系統體征,原來發(fā)育正常的患兒在患病后精神運動發(fā)育變得遲緩甚至倒退。表現為對周圍環(huán)境的反應減弱、主動的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。高度失律為腦電圖典型表現,為不規(guī)則的高波幅棘波和慢波??拱d癇藥物治療效果不佳??蓢L試應用硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及生酮飲食治療,迷走神經刺激有一定效果。嬰兒痙攣的預后主要取決于病因,癥狀性(繼發(fā)性)可手術根治。特發(fā)性或無法手術治療的癥狀病例長期預后差,90%以上有不同程度的精神運動發(fā)育遲緩,許多患兒在兒童后期出現其他發(fā)作類型,可能發(fā)展成為Lennox-Gastaut綜合征。6.嬰兒良性肌陣攣癲癇本病發(fā)病年齡多在1~2歲,常有驚厥或癲癇家族史,臨床特點為短暫全身肌陣攣發(fā)作,不伴其他類型發(fā)作。發(fā)作時腦電圖顯示有廣泛棘慢波,多為雙側同步。發(fā)作間歇期正常。以應及早治療。7.Dravet綜合征又稱嬰兒重癥肌陣攣性癲癇(severemyoclonicepilepsyininfancy,SMEI),總體發(fā)病率約為1/20000-40000,男:女約為2:l,約占小兒各型肌陣攣性癲癇的29.5%,占3歲以內嬰幼兒童癲癇的7%。Dravet綜合征可導致嚴重的癲癇性腦病。具有發(fā)病年齡早、發(fā)作形式復雜、發(fā)作頻率高、智能損害嚴重、藥物治療有效率低、預后差、死亡率高等特點,也是頑固性癲癇的代表。該病為藥物難治性癲痢,預后差。8.LGS綜合征Lennox-Gastaut綜合征(LGS),是一種與年齡有關癲癇綜合征,可以是特發(fā)的,也可以是由一定病因導致,如由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經系統感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧等引起。發(fā)病年齡為3-10歲,多發(fā)于3-5歲,少數可由其它類型癲癇如WEST繼發(fā)。典型LGS綜合征的特征包括三個:癲癇發(fā)作表現為軸肌強直、失張力發(fā)作、非典型失神發(fā)作;腦電圖表現為清醒狀態(tài)下彌漫性-慢波爆發(fā)、爆發(fā)性節(jié)律性快波、波率較慢的多棘波、最終出現的睡眠中10HZ全部性快節(jié)律;智力發(fā)育落后及伴隨發(fā)生的人格障礙。本病征的治療非常困難,抗癲癇藥物的療效不佳。80%~90%患兒的發(fā)作得不到控制。該病是迷走神刺激的適應癥之一。對于癥狀性(繼發(fā)性)外科手術可治愈。該病預后不良,多數病例轉變?yōu)槁园l(fā)作,10年死亡率約5%?! ?.熱性驚厥熱性驚厥又稱高熱驚厥,是小兒常見,多數預后良好,好發(fā)年齡3月至5歲,一般到6歲后由于大腦發(fā)育完善而驚厥緩解,一般發(fā)生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期,體溫上升過程中大于38℃以上出現驚厥,診斷該病需排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常。高熱驚厥的發(fā)病原因尚不完全清楚,認為與腦組織發(fā)育不成熟、發(fā)熱、遺傳易感性有關。熱性驚厥一般2~5分鐘緩解,不需要特殊治療,驚厥超過5分鐘以上不緩解,應急診醫(yī)院就醫(yī)。靜脈使用安定止驚、藥物退熱等急救處理。該病重在預防,早期識別并積極使用退熱藥物或物理降溫避免體溫上升到38℃以上尤為重要。如果小孩為復雜性熱性驚厥、頻繁熱性驚厥(每年在5次以上)或熱性驚厥呈持續(xù)狀態(tài)時,可長期口服抗癲癇藥物控制發(fā)作達到預防熱性驚厥的目的,可選擇苯巴比妥或丙戊酸鈉藥物,一般療程持續(xù)到6歲?! ?0.伴中央顳區(qū)棘波的癲癇(BECT)該癲癇類型為良性兒童癲癇,男性多于女性,同時與年齡有明顯的相關性,多在2~14歲期間發(fā)作,6-10歲多見,16歲前緩解或消失,預后較好。此癥狀群表現為短暫、單純的部分面部偏側運動發(fā)作,如單側面肌、口咽肌、口唇的短暫強直或陣攣性抽動。常伴有軀體感覺癥狀,有些可能發(fā)展為強直或陣攣發(fā)作。這種發(fā)作多數與睡眠有關,其中半數以上只在睡眠中發(fā)作,白天則多在瞌睡或靜止狀態(tài)下發(fā)作。發(fā)作時腦電圖有中央顳區(qū)高波幅棘波、棘慢波,這些波可被睡眠誘發(fā),易于擴散。如發(fā)作不頻繁可觀察不用藥物治療,如癲癇發(fā)作頻繁可應用丙戌酸鈉,卡馬西平等藥物控制發(fā)作?! ?quot;
2019-03-27 12:36
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