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什么是Caroli綜合征?

什么是Caroli綜合征?

  • 回答1

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    侯立城 主任醫(yī)師

    鶴崗市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    普通內(nèi)科

    Caroli綜合征,又稱先天性膽管擴(kuò)張綜合征。本征分為單純型和合并肝纖維性型兩種類型。單純型肝組織無明顯變化。肝纖維性型肝有纖維增生,膽管擴(kuò)張,并出現(xiàn)脾大和門脈高壓。本征病因不明,可能為常染色體隱性遺傳,肝內(nèi)膽管增殖缺陷引起肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張。

    2015-09-18 13:05
  • 回答2

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    張煥臣 主治醫(yī)師

    鹽城市亭湖區(qū)疾病預(yù)防控制中心

    其他

    預(yù)防醫(yī)學(xué)門診部

    Caroli 病是種常染色體隱性遺傳疾病,表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴(kuò)張。 同時(shí)合并肝纖維化、髓質(zhì)海綿腎、腎皮質(zhì)囊性變等稱之為Caroli 綜合征。Caroli 病是一種少見病,常合并肝內(nèi)膽管結(jié)石,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的膽管炎,易被誤診為肝內(nèi)膽管結(jié)石合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張引起的肝內(nèi)膽管炎和肝膿腫。

    2015-09-26 12:16